Нефротический синдром: потеря белка с мочой¶

Нефротический синдром — клинический симптомокомплекс, развивающийся вследствие повышенной проницаемости клубочкового фильтра почек для белков плазмы. Характеризуется массивной протеинурией, гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. Является не самостоятельным заболеванием, а следствием ряда первичных и вторичных поражений почек.

¶Определение и диагностические критерии

Классическая тетрада признаков нефротического синдрома:

• Протеинурия — потеря белка с мочой свыше 3,5 г в сутки (у детей — более 40 мг/м² в час);
• Гипоальбуминемия — снижение уровня альбумина сыворотки ниже 30 г/л;
• Отёки — от периорбитальных до анасарки и полостных (асцит, гидроторакс);
• Гиперлипидемия — повышение холестерина и триглицеридов.

Дополнительно выявляются гипопротеинемия, повышенная свёртываемость крови и склонность к тромбозам.

¶Причины

Различают первичные и вторичные формы.

Первичные связаны с болезнями самих почек:

• болезнь минимальных изменений (чаще у детей);
• мембранозная нефропатия;
• фокально-сегментарный гломерулосклероз;
• мембранопролиферативный гломерулонефрит.

Вторичные развиваются на фоне системных и метаболических заболеваний:

• диабетическая нефропатия;
• амилоидоз;
• системная красная волчанка;
• инфекции (гепатит B и C, ВИЧ, малярия, сифилис);
• лекарственные поражения (нестероидные противовоспалительные средства, соли золота);
• злокачественные опухоли (лимфомы, карциномы).

¶Патогенез

Ключевое звено — повреждение гломерулярного фильтрационного барьера, в первую очередь подоцитов и их щелевых диафрагм. Нарушается селективность по заряду и размеру молекул, вследствие чего в мочу проникают крупные белки, прежде всего альбумин. Массивная потеря белка ведёт к гипоальбуминемии, падению онкотического давления плазмы и перемещению жидкости в интерстиций — так формируются отёки. Печень компенсаторно усиливает синтез липопротеинов, что объясняет гиперлипидемию. Потеря иммуноглобулинов и факторов свёртывания повышает риск инфекций и тромбозов.

¶Клиническая картина

Помимо отёков, отмечаются общая слабость, снижение аппетита, олигурия, пенистая моча. Возможны осложнения: инфекции (пневмонии, перитонит), венозные и артериальные тромбозы, в том числе тромбоз почечной вены, острая почечная недостаточность, белково-энергетическая недостаточность.

¶Диагностика

Обследование включает:

• общий анализ мочи и суточную протеинурию;
• биохимический анализ крови (альбумин, липиды, креатинин);
• определение скорости клубочковой фильтрации;
• иммунологические и серологические тесты;
• УЗИ почек;
• биопсию почки — решающий метод для уточнения морфологической формы.

Дифференциальную диагностику проводят с сердечной и печёночной недостаточностью, гипотиреозом, наследственным ангионевротическим отёком.

¶Лечение

Терапия направлена на основное заболевание и коррекцию симптомов.

• Диета — ограничение соли, умеренное ограничение жидкости, достаточное потребление белка.
• Диуретики — для уменьшения отёков.
• Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II — снижают протеинурию.
• Глюкокортикостероиды и иммуносупрессанты — при иммуновоспалительных формах.
• Статины — при выраженной гиперлипидемии.
• Антикоагулянты — при высоком риске тромбозов.

При вторичных формах первостепенно лечение первопричины — контроль диабета, терапия инфекций, отмена провоцирующих препаратов.

¶Прогноз

Прогноз зависит от морфологической формы и причины. Болезнь минимальных изменений у детей часто полностью обратима. Мембранозная нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз нередко прогрессируют до хронической болезни почек. Ранняя диагностика и адекватная терапия замедляют потерю функции почек.