Системная красная волчанка: симптомы и лечение¶

Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором иммунная система вырабатывает антитела против собственных клеток и их компонентов (в первую очередь против ядерных структур). Поражает преимущественно женщин репродуктивного возраста, характеризуется полиорганностью, волнообразным течением с периодами обострений и ремиссий и широким спектром клинических проявлений — от кожных высыпаний до тяжёлого поражения почек и центральной нервной системы.

¶Эпидемиология и причины

Заболевание встречается во всём мире; соотношение женщин и мужчин составляет примерно 9:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15–45 лет. Точная причина неизвестна; рассматривается сочетание генетической предрасположенности, гормональных факторов (эстрогены), ультрафиолетового облучения, инфекций и приёма некоторых лекарств. Описана лекарственно-индуцированная волчанка, связанная с препаратами (гидралазин, прокаинамид и другие), которая обычно регрессирует после отмены средства.

¶Симптомы

Клиническая картина разнообразна и может развиваться постепенно.

• Общие проявления: немотивированная слабость, утомляемость, лихорадка, снижение массы тела, увеличение лимфоузлов.
• Кожа и слизистые: эритема в виде «бабочки» на лице (скулы и спинка носа), фотосенсибилизация, дискоидные очаги, язвы во рту, выпадение волос.
• Суставы и мышцы: артралгии и артрит мелких суставов без эрозий, миалгии.
• Серозные оболочки: плеврит, перикардит.
• Почки: люпус-нефрит — протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия; одно из наиболее опасных проявлений.
• Центральная нервная система: головные боли, судороги, психозы, когнитивные нарушения.
• Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышенная склонность к тромбозам при антифосфолипидном синдроме.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных. Ключевые маркеры — антинуклеарные антитела (АНА), антитела к двуспиральной ДНК и к Sm-антигену, а также снижение уровня комплемента (C3, C4). Применяются классификационные критерии, учитывающие клинические домены и иммунологические показатели. Дифференциальную диагностику проводят с ревматоидным артритом, системными васкулитами, дерматомиозитом.

¶Лечение

Полное излечение невозможно; цель терапии — контроль активности, предотвращение повреждения органов и поддержание ремиссии.

• Глюкокортикостероиды — основа быстрого подавления воспаления (преднизолон, метилпреднизолон).
• Гидроксихлорохин — базовый препарат при всех формах, снижает частоту обострений.
• Иммуносупрессанты — азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид при тяжёлом течении и нефрите.
• Биологические препараты — белимумаб, ритуксимаб при недостаточном ответе на стандартную терапию.
• Вспомогательные меры: защита от солнца, контроль артериального давления, вакцинация, лечение сопутствующих инфекций.

Прогноз за последние десятилетия существенно улучшился: десятилетняя выживаемость превышает 90 %, однако сохраняется повышенный риск инфекций, сердечно-сосудистых осложнений и поражения почек. Ведение пациентов требует междисциплинарного подхода с участием ревматолога, нефролога и других специалистов.