Свёртывающая система крови человека¶

Свёртывающая система крови человека — совокупность плазменных факторов, форменных элементов, тканевых компонентов и регуляторных механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения при повреждении сосудистой стенки и сохранение крови в жидком состоянии внутри неповреждённых сосудов. Это часть более широкой системы гемостаза, которая наряду с собственно свёртыванием включает сосудисто-тромбоцитарное звено, противосвёртывающую и фибринолитическую системы.

¶Общая характеристика

В норме кровь остаётся жидкой благодаря балансу между прокоагулянтными и антикоагулянтными факторами. При повреждении сосуда запускается каскад ферментативных реакций, конечным результатом которого является превращение растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин, образующий основу тромба. Одновременно активируются механизмы, ограничивающие рост тромба и обеспечивающие последующее растворение фибрина (фибринолиз).

¶Факторы свёртывания

Плазменные факторы обозначаются римскими цифрами; большинство из них — белки плазмы, синтезируемые преимущественно в печени.

Синтез факторов II, VII, IX и X зависит от витамина K. Дефицит фактора VIII вызывает гемофилию A, фактора IX — гемофилию B.

¶Механизмы активации

Традиционно выделяют два пути запуска каскада, которые в организме тесно взаимосвязаны.

• Внешний путь запускается при контакте крови с тканевым фактором (фактор III), высвобождающимся из повреждённых клеток. Комплекс «тканевой фактор — фактор VIIa» активирует фактор X.
• Внутренний путь инициируется контактом крови с чужеродной поверхностью (например, коллагеном) и включает последовательную активацию факторов XII, XI, IX и VIII.
• Общий путь начинается с активации фактора X, который в комплексе с фактором Va и кальцием превращает протромбин в тромбин; тромбин, в свою очередь, катализирует образование фибрина.

Современная клеточная модель гемостаза рассматривает эти процессы как единый пространственно организованный каскад, протекающий на поверхности активированных клеток.

¶Регуляция и фибринолиз

Ограничение свёртывания обеспечивают естественные антикоагулянты: антитромбин III, протеин C, протеин S, ингибитор пути тканевого фактора. Фибринолиз осуществляется плазмином, образующимся из плазминогена под действием тканевого и урокиназного активаторов; плазмин расщепляет фибрин на растворимые фрагменты.

¶Диагностика и нарушения

Состояние системы оценивают с помощью коагулограммы: измеряют протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время, концентрацию фибриногена, число тромбоцитов, D-димер.

Нарушения делят на две группы:

• Гипокоагуляция — повышенная кровоточивость: гемофилии, болезнь Виллебранда, тромбоцитопении, дефицит витамина K, ДВС-синдром.
• Гиперкоагуляция — склонность к тромбозам: наследственные тромбофилии (например, мутация фактора V Лейден), антифосфолипидный синдром, длительная иммобилизация.

¶Клиническое значение

Понимание механизмов свёртывания лежит в основе применения антикоагулянтов (гепарин, варфарин, прямые оральные антикоагулянты), антиагрегантов и тромболитиков. Лабораторный контроль коагуляции необходим при хирургических вмешательствах, в акушерстве, при лечении тромбозов и в интенсивной терапии.