Лимфома и лейкоз: различия и сходства¶

Лимфома — группа злокачественных заболеваний лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты на разных стадиях созревания) преимущественно накапливаются в лимфатических узлах, селезёнке и других лимфоидных органах, образуя плотные опухолевые массы. Лейкоз (лейкемия) — злокачественное заболевание кроветворной системы, при котором опухолевый клон клеток-предшественников крови размножается преимущественно в костном мозге и циркулирует в периферической крови, не формируя, как правило, солидных узлов. Оба заболевания относятся к гемобластозам — опухолям из кроветворной ткани — и имеют общее происхождение из клеток лимфо- или миелопоэза, однако различаются локализацией опухолевого процесса, клинической картиной и подходами к лечению.

¶Общая природа гемобластозов

Все гемобластозы возникают из клеток-предшественников кроветворения в результате накопления генетических повреждений: транслокаций, делеций, точечных мутаций. Эти изменения нарушают нормальную регуляцию деления, дифференцировки и апоптоза (запрограммированной гибели клеток). В результате образуется опухолевый клон, который постепенно вытесняет нормальные ростки кроветворения.

Ключевое различие между лимфомой и лейкозом исторически связано с локализацией опухолевых клеток:

• при лейкозе опухолевые клетки преобладают в костном мозге и крови;
• при лимфоме — в лимфатических узлах и лимфоидной ткани.

Это деление условно: существуют формы, занимающие промежуточное положение (например, лимфома из клеток мантии нередко вовлекает кровь и костный мозг, а хронический лимфолейкоз может сопровождаться увеличением лимфоузлов).

¶Классификация

¶Лейкозы

Лейкозы делят по течению и по линии кроветворения:

Основные группы: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), хронический миелолейкоз (ХМЛ).

¶Лимфомы

Лимфомы разделяют на две крупные категории:

• Ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз) — характеризуются наличием клеток Березовского — Штернберга — Рид;
• неходжкинские лимфомы — обширная и разнородная группа (диффузная крупноклеточная B-лимфома, фолликулярная лимфома, лимфома Беркитта и другие).

Классификация лимфом постоянно уточняется в рамках ВОЗ и учитывает иммунофенотип, генетические маркеры и клинические особенности.

¶Этиология и факторы риска

Точные причины большинства гемобластозов неизвестны. Среди установленных и предполагаемых факторов:

• ионизирующее излучение (повышенная заболеваемость у выживших после атомных бомбардировок и аварий);
• некоторые химические вещества (бензол, цитостатики);
• вирусы: вирус Эпштейна — Барр (связан с лимфомой Беркитта и частью ходжкинских лимфом), T-лимфотропный вирус человека (HTLV-1), вирус гепатита C;
• наследственная предрасположенность и врождённые хромосомные аномалии;
• иммунодефицитные состояния, включая ВИЧ-инфекцию и длительную иммуносупрессивную терапию.

¶Клиническая картина

Симптомы отражают локализацию процесса.

При лейкозе преобладают признаки угнетения нормального кроветворения:

• анемия (слабость, бледность, одышка);
• тромбоцитопения (кровоточивость, синяки);
• нейтропения (инфекционные осложнения);
• интоксикация, лихорадка, потеря массы тела.

При лимфоме типичны:

• безболезненное увеличение лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);
• увеличение селезёнки и печени;
• «B-симптомы»: лихорадка, ночные поты, снижение массы тела;
• при медиастинальных лимфомах — кашель, сдавление верхней полой вены.

¶Диагностика

Диагностика обоих заболеваний основана на морфологическом и иммунологическом исследовании.

• Анализ крови — при лейкозе выявляют бласты, изменения лейкоцитарной формулы, анемию, тромбоцитопению.
• Миелограмма (пункция костного мозга) — ключевой метод подтверждения лейкоза.
• Биопсия лимфоузла — основной способ диагностики лимфомы.
• Иммунофенотипирование (проточная цитометрия, иммуногистохимия) — определяет линию и степень зрелости клеток.
• Цитогенетические и молекулярные исследования — выявляют специфические перестройки (например, филадельфийская хромосома при ХМЛ, транслокации при лимфоме Беркитта).
• Визуализация (КТ, ПЭТ-КТ) — оценка распространённости лимфомы.

¶Лечение

Терапия зависит от конкретного варианта заболевания.

Основные методы:

• химиотерапия — базовый подход при большинстве острых лейкозов и лимфом;
• таргетная терапия — ингибиторы тирозинкиназ (иматиниб при ХМЛ), моноклональные антитела (ритуксимаб при B-клеточных лимфомах);
• трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — применяется при высоком риске рецидива;
• лучевая терапия — при локализованных лимфомах.

Прогноз существенно различается: острые лейкозы без лечения быстро приводят к летальному исходу, тогда как некоторые хронические формы (ХЛЛ, ХМЛ) могут годами контролироваться терапией. Пятилетняя выживаемость при лимфоме Ходжкина достигает высоких значений, а при агрессивных неходжкинских лимфомах зависит от своевременности лечения.

¶Сходства и различия

Оба заболевания объединяет клеточное происхождение из системы крови, сходные механизмы опухолевой трансформации и частично пересекающиеся подходы к лечению. Граница между ними в ряде случаев условна, что отражено в современных классификациях, рассматривающих лимфоидные новообразования как единый спектр.