Лимфогранулематоз — лимфома Ходжкина¶

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) — злокачественное заболевание лимфатической системы, относящееся к группе лимфом. Характеризуется наличием специфических гигантских многоядерных клеток Березовского — Штернберга (клеток Ходжкина) в лимфоидной ткани, что отличает его от неходжкинских лимфом. Заболевание названо в честь английского врача Томаса Ходжкина, описавшего его в 1832 году.

¶История изучения

Первое клиническое описание принадлежит Томасу Ходжкину (1832). В 1865 году Сэмюэл Уилкс предложил термин «болезнь Ходжкина». В 1898—1902 годах Карл Штернберг и Дороти Рид описали характерные гигантские клетки, названные впоследствии их именами. В 1956 году Дороти Рид предложила классификацию, а в 1965 году на конференции в Рай (США) была принята клиническая классификация стадий, применяемая и сегодня.

¶Эпидемиология

Заболеваемость составляет около 2—3 случаев на 100 тысяч населения в год. Лимфома Ходжкина имеет бимодальное распределение по возрасту: первый пик — 15—35 лет, второй — после 55 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин. В структуре всех лимфом на долю лимфомы Ходжкина приходится около 10 %.

¶Этиология и факторы риска

Точная причина не установлена. Среди факторов риска выделяют:

• вирус Эпштейна — Барр (обнаруживается в ткани опухоли у части пациентов);
• наследственную предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния (ВИЧ-инфекция, иммуносупрессивная терапия);
• некоторые аутоиммунные заболевания.

¶Классификация

Выделяют классическую лимфому Ходжкина (около 95 % случаев) и нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Классическая форма включает четыре гистологических варианта:

Стадирование проводится по системе Ann Arbor (I—IV стадии) с учётом наличия или отсутствия симптомов интоксикации (лихорадка, ночные поты, потеря массы тела — так называемые «B-симптомы»).

¶Клиническая картина

Наиболее частый симптом — безболезненное увеличение лимфатических узлов, чаще шейных и надключичных. Возможны увеличение средостения, зуд кожи, слабость. B-симптомы указывают на более агрессивное течение.

¶Диагностика

Основной метод — биопсия лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием (маркеры CD15, CD30). Дополнительно применяются компьютерная и позитронно-эмиссионная томография, трепанобиопсия костного мозга, лабораторные анализы.

¶Лечение

Современная терапия основана на комбинации полихимиотерапии (схемы ABVD, BEACOPP) и лучевой терапии. При рецидивах применяются высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток, таргетные препараты (брентуксимаб ведотин), иммунотерапия (ингибиторы PD-1).

¶Прогноз

Лимфома Ходжкина — одно из наиболее излечимых онкологических заболеваний: пятилетняя выживаемость при ранних стадиях превышает 90 %, при распространённых — 70—80 %. Прогноз зависит от стадии, гистологического варианта, наличия B-симптомов и ответа на терапию.