Лимфома Ходжкина и её лечение¶

Лимфома Ходжкина — злокачественное новообразование лимфатической системы, относящееся к группе лимфом (лимфопролиферативных заболеваний). Характеризуется наличием специфических многоядерных гигантских клеток Березовского — Штернберга (клеток Рида — Штернберга), обнаруживаемых при гистологическом исследовании поражённых лимфатических узлов. Заболевание названо в честь английского врача Томаса Ходжкина, описавшего в 1832 году несколько случаев поражения лимфоузлов с характерной клинической картиной. В англоязычной литературе часто используется термин «лимфома Ходжкина», в отечественной практике долгое время применялось название «лимфогранулематоз».

¶Эпидемиология

Лимфома Ходжкина составляет около 10 % всех лимфом и менее 1 % всех злокачественных опухолей. Заболеваемость имеет бимодальное возрастное распределение: первый пик приходится на 20–35 лет, второй — на возраст старше 55 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В развитых странах показатели заболеваемости относительно стабильны и составляют примерно 2–3 случая на 100 тысяч населения в год.

¶Этиология и факторы риска

Точные причины развития лимфомы Ходжкина не установлены. Среди предполагаемых факторов рассматриваются:

• вирусные агенты, в частности вирус Эпштейна — Барр, генетический материал которого обнаруживается в клетках Березовского — Штернберга в части случаев;
• наследственная предрасположенность (семейные случаи заболевания);
• иммунодефицитные состояния, включая ВИЧ-инфекцию и состояние после трансплантации органов;
• воздействие некоторых химических веществ и ионизирующего излучения.

¶Клиническая картина

Наиболее частый симптом — безболезненное увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных и надключичных. К другим проявлениям относятся:

• так называемые B-симптомы: лихорадка, проливные ночные поты, потеря массы тела более 10 % за полгода;
• кожный зуд, слабость, снижение аппетита;
• при поражении средостения — кашель, одышка, боли в грудной клетке;
• при вовлечении селезёнки и печени — тяжесть и дискомфорт в животе.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании биопсии лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Обязательными методами стадирования служат компьютерная и позитронно-эмиссионная томография, позволяющие оценить распространённость процесса. Стадия заболевания определяется по системе Ann Arbor с учётом числа поражённых зон, наличия B-симптомов и вовлечения внутренних органов. Дополнительно проводятся общий и биохимический анализы крови, исследование костного мозга.

¶Лечение

Основу терапии составляет системная противоопухолевая химиотерапия, часто в сочетании с лучевой терапией. Выбор программы зависит от стадии, прогностических факторов и возраста пациента.

¶Химиотерапия

Наиболее распространённые схемы:

¶Лучевая терапия

Облучение применяется как самостоятельный метод при ранних стадиях с благоприятным прогнозом либо как консолидирующий этап после химиотерапии. Современные методики предполагают облучение только поражённых зон с минимальным воздействием на здоровые ткани.

¶Трансплантация и таргетные препараты

При рецидивах и рефрактерном течении используется высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Применяются также таргетные препараты, в частности моноклональные антитела (брентуксимаб ведотин) и ингибиторы контрольных точек иммунного ответа (ниволумаб, пембролизумаб).

¶Прогноз

Лимфома Ходжкина относится к наиболее излечимым злокачественным новообразованиям. Пятилетняя выживаемость при ранних стадиях превышает 90 %, при распространённых формах составляет 70–80 %. К отдалённым последствиям терапии относятся повышенный риск вторичных опухолей, кардиотоксичность и нарушения функции щитовидной железы, что требует длительного наблюдения за пациентами.