Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы¶

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы — состояние, при котором поджелудочная железа вырабатывает недостаточное количество пищеварительных ферментов (амилазы, липазы, протеаз) или их активность снижена, что приводит к нарушению расщепления и всасывания нутриентов, прежде всего жиров. Относится к группе мальдигестий — нарушений полостного пищеварения. В англоязычной литературе обозначается термином exocrine pancreatic insufficiency (EPI).

¶Этиология

Основные причины:

• Хронический панкреатит — наиболее частая причина у взрослых; фиброз и атрофия ацинарной ткани снижают синтез ферментов.
• Муковисцидоз — ведущая причина у детей; густой секрет закупоривает протоки.
• Рак поджелудочной железы, особенно головки, с обструкцией протока.
• Состояния после операций: панкреатодуоденэктомия, гастрэктомия, резекция железы.
• Целиакия, болезнь Крона, синдром Золлингера — Эллисона — вторичные механизмы.
• Тотальная гастрэктомия и нарушение асинхронности поступления ферментов и химуса.

Клинически значимая недостаточность обычно развивается при утрате более 90 % экзокринной функции железы — значительный функциональный резерв.

¶Патогенез

Ферменты поджелудочной железы расщепляют белки, жиры и углеводы в двенадцатиперстной кишке. При их дефиците нарушается гидролиз, особенно триглицеридов, поскольку липаза наиболее чувствительна к снижению концентрации и инактивации в кислой среде. Дополнительно страдает секреция бикарбонатов, что ведёт к закислению дуоденального содержимого и преципитации жёлчных кислот — это ухудшает эмульгирование жиров и всасывание жирорастворимых витаминов (A, D, E, K).

¶Клиническая картина

• Стеаторея — обильный, блестящий, зловонный кал, плохо смывающийся; ключевой признак.
• Метеоризм, диарея, вздутие.
• Потеря массы тела при сохранном аппетите.
• Дефицит жирорастворимых витаминов: ночная слепота (A), остеомаляция и остеопороз (D), геморрагический синдром (K).
• Гипопротеинемия и отёки при тяжёлом течении.

¶Диагностика

• Фекальная эластаза-1 — основной неинвазивный тест; значения ниже 100 мкг/г кала указывают на тяжёлую недостаточность, 100–200 — на умеренную.
• Количественное определение жира в кале (тест Ван де Камера) — эталонный, но трудоёмкий метод.
• Прямые тесты секреции (секретин-панкреозиминовый) применяются редко.
• Визуализация: КТ, МРТ, эндосонография для оценки структуры и выявления причины.

¶Лечение

Основу составляет заместительная ферментная терапия — препараты панкреатина в форме микротаблеток, покрытых кислотоустойчивой оболочкой, принимаемые во время еды. Доза подбирается по содержанию липазы (обычно 25 000–50 000 ЕД на приём пищи). Дополнительно применяют:

• ингибиторы протонной помпы для снижения кислотности;
• диету с умеренным ограничением жиров при тяжёлой стеаторее;
• коррекцию дефицита витаминов и нутритивную поддержку;
• лечение основного заболевания.

Эффективность оценивают по уменьшению стеатореи, прибавке массы тела и нормализации лабораторных показателей.

¶Прогноз

При адекватной заместительной терапии качество жизни пациентов существенно улучшается. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием; при нелеченой недостаточности сохраняется риск прогрессирующей белково-энергетической недостаточности и осложнений гиповитаминоза.