Геморрагический синдром: причины и диагностика¶

Геморрагический синдром — это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, склонностью к спонтанным или неадекватным по силе травмы кровотечениям и кровоизлияниям. Он не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой совокупность клинических признаков, отражающих нарушение одного или нескольких звеньев системы гемостаза. Проявления варьируют от мелкоточечных кожных кровоизлияний (петехий) и синяков до массивных кровотечений из внутренних органов.

¶Механизмы и причины

В основе синдрома лежат нарушения сосудистого, тромбоцитарного или плазменного (коагуляционного) компонентов гемостаза. По ведущему механизму выделяют несколько групп причин.

¶Сосудистые (вазопатии)

Повреждение сосудистой стенки приводит к повышенной проницаемости и ломкости капилляров. Наблюдается при:

• геморрагическом васкулите (болезнь Шёнлейна — Геноха);
• дефиците витамина C (цинга), нарушении синтеза коллагена;
• наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю — Ослера);
• васкулитах на фоне инфекций и аутоиммунных процессов.

¶Тромбоцитарные (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

Снижение числа тромбоцитов или их функциональная неполноценность:

• иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• угнетение костномозгового кроветворения (лейкозы, апластическая анемия, цитостатики);
• ДВС-синдром с потреблением тромбоцитов;
• наследственные тромбоцитопатии (например, болезнь Гланцмана).

¶Коагуляционные (дефицит факторов свёртывания)

• гемофилия A (дефицит фактора VIII) и B (фактор IX);
• болезнь Виллебранда — наиболее распространённая наследственная коагулопатия;
• дефицит витамин-K-зависимых факторов (II, VII, IX, X) при заболеваниях печени, механической желтухе, приёме антикоагулянтов;
• массивная трансфузия, тяжёлый ДВС-синдром.

¶Смешанные и приобретённые

Сочетание нескольких механизмов характерно для ДВС-синдрома, цирроза печени, гемобластозов, тяжёлых инфекций (сепсис, менингококцемия).

¶Клинические проявления

Тип кровоточивости помогает ориентироваться в причине:

Возможны носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в суставы и полости.

¶Диагностика

Диагностика строится на сборе анамнеза, оценке характера кровоточивости и лабораторных тестах.

¶Лабораторные методы

• Общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов — выявляет тромбоцитопению, анемию.
• Коагулограмма: протромбиновое время (ПВ), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), фибриноген, тромбиновое время.
• Время кровотечения и время свёртывания — ориентировочные тесты.
• Определение факторов свёртывания — при подозрении на гемофилию и болезнь Виллебранда.
• Маркеры ДВС-синдрома: D-димер, продукты деградации фибрина.
• Пункция костного мозга — при подозрении на гемобластоз или аплазию.

¶Инструментальные и специальные методы

• эндоскопия (ФГДС, колоноскопия) при кровотечениях из ЖКТ;
• УЗИ, КТ, МРТ для поиска источника кровоизлияния;
• генетическое исследование при наследственных коагулопатиях;
• биопсия кожи и сосудов при васкулитах.

Дифференциальная диагностика направлена на установление ведущего звена поражения гемостаза, поскольку от этого зависит терапевтическая тактика: заместительная терапия факторами, трансфузия тромбоцитов, глюкокортикостероиды, гемостатики.