Апластическая анемия: причины и лечение¶

Апластическая анемия — редкое заболевание системы крови, характеризующееся угнетением костномозгового кроветворения, вследствие чего снижается продукция всех трёх ростков кроветворения: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это состояние относят к группе апластических анемий, при которых костный мозг утрачивает способность вырабатывать достаточное количество клеток крови. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако чаще диагностируется у людей 10–25 лет и старше 60 лет.

¶Причины

Апластическая анемия может быть врождённой или приобретённой. В большинстве случаев точную причину установить не удаётся — тогда говорят об идиопатической форме, на которую приходится около 70–80 % случаев.

Основные известные причины приобретённой формы:

• Токсические воздействия — контакт с бензолом, пестицидами, некоторыми растворителями.
• Лекарственные препараты — цитостатики, хлорамфеникол, соли золота, противосудорожные средства.
• Ионизирующее излучение — в том числе лучевая терапия.
• Инфекции — вирусный гепатит, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19.
• Иммунные нарушения — аутоиммунные заболевания, реакция «трансплантат против хозяина».
• Беременность — в редких случаях состояние развивается на фоне гестации.

Врождённая форма наиболее известна как анемия Фанкони — наследственное заболевание, связанное с дефектами репарации ДНК. К врождённым вариантам относят также анемию Даймонда — Блэкфана и синдром Швахмана — Даймонда.

¶Механизм развития

Ключевое звено патогенеза — повреждение стволовых кроветворных клеток костного мозга. В приобретённой форме ведущую роль играет аутоиммунный механизм: собственные Т-лимфоциты атакуют клетки-предшественники гемопоэза, подавляя их деление. Костный мозг замещается жировой тканью, что проявляется характерной картиной при биопсии.

¶Симптомы

Клинические проявления обусловлены дефицитом клеток крови:

• анемия — слабость, бледность, одышка, головокружение, тахикардия;
• лейкопения — частые инфекции, лихорадка, язвы в полости рта;
• тромбоцитопения — кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, синяки, петехии.

Заболевание может начаться остро или развиваться постепенно. Наиболее опасны инфекционные осложнения и кровоизлияния.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по данным анализов крови и костного мозга:

• общий анализ крови — панцитопения (снижение всех форменных элементов);
• ретикулоциты — резко снижены;
• пункция и биопсия костного мозга — уменьшение числа клеток, замещение жировой тканью;
• дополнительные исследования — цитогенетика, тесты на гемолиз, определение витамина B12 и фолатов для исключения других причин.

Дифференциальную диагностику проводят с миелодиспластическим синдромом, острым лейкозом, мегалобластной анемией.

¶Лечение

Тактика зависит от тяжести заболевания и возраста пациента.

• Иммуносупрессивная терапия — комбинация антитимоцитарного глобулина и циклоспорина; применяется у пациентов, которым не показана трансплантация.
• Трансплантация костного мозга — наиболее радикальный метод, предпочтителен для молодых пациентов при наличии совместимого донора.
• Заместительная терапия — переливания эритроцитарной массы и тромбоцитов для устранения симптомов.
• Стимуляторы гемопоэза — эритропоэтин, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор.
• Антибактериальная и противогрибковая терапия — для профилактики и лечения инфекций.
• Элиминация причинного фактора — отмена подозреваемого препарата, прекращение контакта с токсином.

Прогноз существенно улучшился за последние десятилетия. При своевременном лечении пятилетняя выживаемость достигает 70–80 %. Без терапии тяжёлые формы заболевания имеют высокий риск летального исхода в течение первого года.