Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у взрослых¶

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у взрослых — приобретённое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные тромбоциты, что приводит к изолированному снижению их числа в крови (тромбоцитопении) и повышенной кровоточивости. Заболевание относится к группе иммунных цитопений и ранее носило название «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура»; в международной классификации используется аббревиатура ИТП (ITP). У взрослых болезнь чаще имеет хроническое течение, тогда как у детей нередко заканчивается спонтанным выздоровлением.

¶Определение и критерии

Диагноз ИТП у взрослых устанавливается при снижении числа тромбоцитов ниже 100 × 10⁹/л при отсутствии других причин тромбоцитопении. Характерны изолированное снижение тромбоцитов при нормальных показателях лейкоцитов и эритроцитов (кроме случаев кровопотери), отсутствие увеличения селезёнки и признаков других заболеваний. Диагноз остаётся клиническим: специфического теста, подтверждающего ИТП, не существует, поэтому исключаются иные причины — лекарственные реакции, инфекции, заболевания печени, наследственные тромбоцитопатии, лейкозы.

¶Эпидемиология

Распространённость ИТП у взрослых оценивается примерно в 5–10 случаев на 100 000 населения. Заболевание чаще выявляется у женщин репродуктивного возраста, соотношение женщин и мужчин составляет примерно 2:1. У пожилых людей частота несколько возрастает, а течение нередко более тяжёлое.

¶Патогенез

В основе болезни лежит аутоиммунная реакция против гликопротеинов мембраны тромбоцитов (прежде всего GPIIb/IIIa и GPIb/IX). Аутоантитела класса IgG связываются с тромбоцитами, после чего они распознаются рецепторами макрофагов и разрушаются преимущественно в селезёнке. Дополнительно нарушается образование новых тромбоцитов: антитела повреждают мегакариоциты костного мозга. Тромбоциты, покрытые антителами, живут не 7–10 дней, как в норме, а несколько часов.

¶Клиническая картина

Проявления определяются степенью тромбоцитопении. При умеренном снижении (50–100 × 10⁹/л) симптомы часто отсутствуют. При более выраженном снижении появляются:

• петехии и экхимозы на коже, особенно на ногах;
• кровоточивость дёсен, носовые кровотечения;
• меноррагии у женщин;
• кровь в моче или кале;
• в тяжёлых случаях — внутричерепные кровоизлияния, представляющие угрозу жизни.

Кровотечения возникают обычно при уровне тромбоцитов ниже 30 × 10⁹/л, а наиболее опасны при снижении ниже 10 × 10⁹/л.

¶Диагностика

Обследование включает общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, исследование мазка периферической крови, определение группы крови, тесты на ВИЧ, вирусы гепатита B и C, оценку функции щитовидной железы. Для исключения других причин выполняют пункцию костного мозга — при ИТП число мегакариоцитов нормально или повышено. Определение антитромбоцитарных антител имеет ограниченную чувствительность и не считается обязательным.

¶Лечение

Тактика зависит от уровня тромбоцитов и наличия кровотечений. При отсутствии кровоточивости и умеренной тромбоцитопении возможно наблюдение. Основные направления терапии:

• глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) — препараты первой линии;
• внутривенный иммуноглобулин — при необходимости быстрого повышения тромбоцитов;
• анти-D-иммуноглобулин — у резус-положительных пациентов;
• агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) — стимулируют образование тромбоцитов;
• ритуксимаб — применяется при неэффективности первой линии;
• спленэктомия — при хроническом течении и неэффективности медикаментозной терапии.

При угрожающих кровотечениях назначают комбинированную терапию и трансфузии тромбоцитарной массы, хотя последние дают кратковременный эффект.

¶Прогноз

ИТП у взрослых часто приобретает хроническое рецидивирующее течение, но угрожающие жизни кровотечения развиваются относительно редко. Современные методы терапии позволяют контролировать заболевание у большинства пациентов. Летальность связана главным образом с внутричерепными кровоизлияниями и осложнениями лечения.