Коагулопатии: виды и клинические проявления¶

Коагулопатии — группа геморрагических состояний, обусловленных нарушением свёртывающей системы крови: дефицитом или дисфункцией плазменных факторов свёртывания, тромбоцитов либо патологией сосудистой стенки и фибринолиза. В отличие от тромбоцитопений, вызванных снижением числа тромбоцитов, коагулопатии чаще связаны с качественными или количественными дефектами факторов свёртывания. Проявляются повышенной кровоточивостью — от мелких петехий и гематом до тяжёлых внутренних и послеоперационных кровотечений.

¶Классификация

Коагулопатии делят по происхождению и механизму.

¶По происхождению

• Врождённые (наследственные) — обусловлены генетическим дефицитом фактора свёртывания. Примеры: гемофилия A (дефицит фактора VIII), гемофилия B (дефицит фактора IX, болезнь Кристмаса), болезнь Виллебранда, дефицит факторов VII, X, XI, фибриногена.
• Приобретённые — развиваются в течение жизни под действием внешних и внутренних факторов: заболеваний печени, дефицита витамина K, ДВС-синдрома, массивной кровопотери, приёма антикоагулянтов.

¶По механизму нарушения

• Плазменные (коагуляционные) — дефект факторов свёртывания плазмы.
• Тромбоцитарные — нарушение функции или числа тромбоцитов.
• Сосудистые (вазопатии) — патология стенки сосудов.
• Смешанные — сочетание нескольких механизмов, типичное для ДВС-синдрома.

¶Основные виды

Гемофилия A и B — сцепленные с полом (X-хромосома) наследственные коагулопатии, которыми болеют преимущественно мужчины. Характерны гематомы, гемартрозы (кровоизлияния в суставы), длительные кровотечения после травм и операций.

Болезнь Виллебранда — наиболее распространённая наследственная коагулопатия; связана с дефицитом или дефектом фактора Виллебранда, обеспечивающего адгезию тромбоцитов. Протекает обычно легче гемофилии.

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) — приобретённое состояние, при котором активация свёртывания сочетается с истощением факторов и тромбоцитов, что ведёт к одновременному тромбообразованию и кровоточивости. Развивается при сепсисе, тяжёлой травме, акушерских осложнениях, шоке.

Геморрагическая болезнь новорождённых — связана с дефицитом витамин-K-зависимых факторов (II, VII, IX, X) в первые дни жизни.

Печёночные коагулопатии — следствие нарушения синтеза факторов свёртывания при циррозе и печёночной недостаточности.

¶Клинические проявления

Симптоматика зависит от типа и тяжести дефекта.

• Кожный геморрагический синдром — петехии, экхимозы, спонтанные синяки.
• Гематомный тип кровоточивости — глубокие болезненные гематомы, характерные для гемофилии.
• Кровотечения из слизистых — носовые, десневые, желудочно-кишечные.
• Гемартрозы — кровоизлияния в суставы с последующей деформацией и ограничением подвижности.
• Длительные кровотечения после травм, экстракции зубов, хирургических вмешательств.
• Микроциркуляторные нарушения при ДВС-синдроме — сочетание кровоточивости с признаками тромбоза, полиорганной недостаточностью.

¶Диагностика и лечение

Диагностика включает коагулограмму (АЧТВ, протромбиновое время, фибриноген, число тромбоцитов), определение активности отдельных факторов, генетическое тестирование при наследственных формах.

Лечение направлено на устранение причины и восполнение дефицита: заместительная терапия концентратами факторов, свежезамороженная плазма, витамин K, при аутоиммунных формах — иммуносупрессия. При ДВС-синдроме ключевое значение имеет лечение основного заболевания. Прогноз зависит от вида коагулопатии, своевременности диагностики и адекватности терапии.