Геморрагическая болезнь новорождённых и её профилактика¶

Геморрагическая болезнь новорождённых — это приобретённое геморрагическое расстройство раннего неонатального периода, обусловленное дефицитом витамин K-зависимых факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X) и проявляющееся кровоточивостью различной локализации. Заболевание развивается у детей первых недель жизни, чаще — на 2–5-е сутки, и относится к числу потенциально предотвратимых состояний.

¶Этиология и патогенез

Витамин K необходим для γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в молекулах факторов II (протромбина), VII, IX и X, а также протеинов C и S. Без карбоксилирования эти белки не связывают кальций и не участвуют в каскаде свёртывания. Плод получает витамин K через плаценту в ограниченном количестве, поэтому его запасы при рождении малы.

Дополнительные факторы риска:

• низкое содержание витамина K в грудном молоке (при исключительно грудном вскармливании без профилактики);
• стерильный кишечник новорождённого, не синтезирующий витамин K микробиотой;
• незрелость печени и недостаточный синтез факторов свёртывания;
• приём матерью во время беременности антиконвульсантов, антикоагулянтов, рифампицина, некоторых антибиотиков;
• нарушение всасывания (холестаз, мальабсорбция).

¶Формы и клиническая картина

Выделяют три формы:

Типичные проявления — мелена, кровавая рвота, кровоточивость из пупочной ранки, экхимозы, носовые кровотечения. Тяжёлым осложнением является внутричерепное кровоизлияние.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных:

• удлинение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
• нормальное или слегка сниженное число тромбоцитов;
• нормальный уровень фибриногена;
• снижение активности витамин K-зависимых факторов;
• отсутствие признаков иммунной тромбоцитопении и наследственных коагулопатий.

Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, болезнью Виллебранда, тромбоцитопениями, ДВС-синдромом, некротизирующим энтероколитом.

¶Профилактика

Профилактика основана на введении витамина K препаратов (фитоменадиона) новорождённым:

• однократная внутримышечная инъекция 0,5–1 мг витамина K₁ сразу после рождения — стандарт для доношенных детей;
• для недоношенных доза корректируется по массе тела;
• при отказе от инъекции возможен пероральный режим (например, 2 мг внутрь при рождении, затем повторно на 4–7-е сутки и в 4–6 недель), однако он менее надёжен при нарушении всасывания;
• дополнительное назначение витамина K детям на длительном исключительно грудном вскармливании, при холестазе, мальабсорбции, длительной антибактериальной терапии.

Введение витамина K при рождении признано эффективной мерой: оно практически исключает классическую форму и существенно снижает частоту поздней формы.

¶Лечение

При развившемся кровотечении вводят витамин K внутривенно или внутримышечно; при тяжёлой кровопотере или угрожающем внутричерепном кровоизлиянии дополнительно применяют свежезамороженную плазму или концентрат протромбинового комплекса. Проводят симптоматическую терапию, при необходимости — гемотрансфузии.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. Поздняя форма с внутричерепным кровоизлиянием может приводить к летальному исходу или стойким неврологическим нарушениям, что определяет значение профилактического введения витамина K всем новорождённым.