Гиперкортицизм: симптомы и причины¶

Гиперкортицизм — клинический синдром, обусловленный стойким повышением концентрации глюкокортикоидов (прежде всего кортизола) в крови. Различают эндогенные формы, связанные с избыточной продукцией гормонов надпочечниками или нарушением регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, и экзогенные (ятрогенные), возникающие при длительном приёме глюкокортикоидных препаратов. Наиболее известная эндогенная разновидность — болезнь Иценко — Кушинга.

¶Причины

¶Эндогенные

• Болезнь Иценко — Кушинга — аденома гипофиза, продуцирующая адренокортикотропный гормон (АКТГ); наиболее частая эндогенная причина.
• Синдром Иценко — Кушинга — опухоли коры надпочечников (аденома, карцинома), автономно секретирующие кортизол.
• Эктопическая продукция АКТГ — опухоли вне гипофиза (чаще бронхогенный рак лёгкого, карциноиды, опухоли поджелудочной железы и щитовидной железы).
• Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

¶Экзогенные

Наиболее распространённая причина в целом — длительная терапия глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и др.) при бронхиальной астме, аутоиммунных, ревматических и онкологических заболеваниях.

¶Симптомы

Клиническая картина развивается постепенно и складывается из нескольких групп признаков.

Внешность и метаболизм:

• центральное ожирение с отложением жира на животе, груди, шее при относительно тонких конечностях;
• лунообразное («матроническое») лицо, багрово-красный румянец;
• надключичные и шейные жировые подушки;
• истончение кожи, её сухость, склонность к кровоподтёкам;
• багрово-фиолетовые стрии на животе, бёдрах, груди;
• мышечная слабость (кортизоловая миопатия), атрофия мышц.

Костная система:

• остеопороз, боли в костях и позвоночнике;
• патологические переломы, компрессионные переломы позвонков.

Сердечно-сосудистая система и обмен:

• артериальная гипертензия;
• нарушения углеводного обмена вплоть до стероидного сахарного диабета;
• дислипидемия, повышенный риск тромбозов.

Половая и нервная системы:

• у женщин — нарушение менструального цикла, гирсутизм, бесплодие;
• у мужчин — снижение либидо, эректильная дисфункция;
• у детей — задержка роста;
• эмоциональная лабильность, депрессия, нарушения сна, реже психозы.

Иммунитет:

• снижение сопротивляемости инфекциям, склонность к гнойничковым и грибковым поражениям, медленное заживление ран.

¶Диагностика

Диагностика строится на определении суточной экскреции кортизола с мочой, уровня свободного кортизола в слюне вечером, проведении малой и большой дексаметазоновых проб, измерении АКТГ. Для уточнения локализации процесса применяют МРТ гипофиза и КТ или МРТ надпочечников.

¶Лечение

Тактика зависит от причины. При ятрогенном гиперкортицизме постепенно снижают дозу глюкокортикоидов. При опухолях гипофиза выполняют транссфеноидальную аденомэктомию, при новообразованиях надпочечников — адреналэктомию. При эктопической секреции АКТГ лечат основное заболевание. Дополнительно используют препараты, блокирующие синтез кортизола (кетоконазол, метирапон), и симптоматическую терапию.

Без лечения гиперкортицизм приводит к стойкой инвалидизации и повышает смертность, главным образом из-за сердечно-сосудистых и инфекционных осложнений.