Иммунная тромбоцитопения: причины и лечение¶

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — приобретённое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система разрушает собственные тромбоциты и/или подавляет их образование в костном мозге, что приводит к снижению их числа в крови (тромбоцитопении) и повышенной кровоточивости. Относится к группе гематологических заболеваний; в Международной классификации болезней обозначается как первичная иммунная тромбоцитопения (ранее — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).

¶Определение и механизм

Тромбоциты — форменные элементы крови, обеспечивающие первичный гемостаз. Нормальное их содержание — 150–400 тыс. в 1 мкл. При ИТП число тромбоцитов падает ниже 100 тыс./мкл, а при тяжёлых формах — ниже 30 тыс./мкл, что создаёт риск спонтанных кровотечений.

Ключевой механизм — выработка аутоантител (обычно класса IgG) против гликопротеинов мембраны тромбоцитов. Покрытые антителами тромбоциты распознаются макрофагами селезёнки и разрушаются. Дополнительно нарушается отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге и подавляется их продукция.

¶Причины

ИТП подразделяют на первичную (самостоятельное заболевание, причина не установлена) и вторичную, связанную с другими состояниями:

• Инфекции — вирусные (ВИЧ, гепатиты B и C, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр), а также некоторые бактериальные.
• Аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный тиреоидит.
• Лекарства — гепарин, некоторые антибиотики, противосудорожные и противовирусные препараты.
• Онкологические и гематологические болезни — лимфопролиферативные заболевания, хронический лимфолейкоз.
• Вакцинация и беременность — как провоцирующие факторы в отдельных случаях.

У детей заболевание часто развивается остро после перенесённой вирусной инфекции и нередко проходит самостоятельно. У взрослых преобладает хроническое течение.

¶Симптомы

Клиническая картина зависит от степени тромбоцитопении. Типичны кожные проявления: петехии (точечные кровоизлияния), экхимозы (синяки), кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. При выраженном снижении возможны кровоизлияния в слизистые, меноррагии, реже — опасные внутренние кровотечения, в том числе внутричерепные. Самочувствие при умеренной тромбоцитопении часто остаётся удовлетворительным.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по данным общего анализа крови (изолированное снижение тромбоцитов), осмотра мазка крови и исключения других причин. В костном мозге при ИТП число мегакариоцитов нормально или повышено. Обязательно проводят тесты на ВИЧ, гепатиты, оценивают функцию щитовидной железы, исключают лекарственную и наследственную тромбоцитопению. Специфические тесты на антитела к тромбоцитам имеют ограниченную чувствительность.

¶Лечение

Тактика зависит от числа тромбоцитов и наличия кровотечений. При уровне выше 30 тыс./мкл без кровоточивости часто ограничиваются наблюдением.

• Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) — терапия первой линии.
• Внутривенный иммуноглобулин и анти-D-иммуноглобулин — при необходимости быстрого повышения тромбоцитов, при кровотечениях, у беременных и детей.
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) — стимулируют продукцию тромбоцитов; применяются при хроническом течении.
• Спленэктомия — удаление селезёнки как основного места разрушения тромбоцитов; эффективна у части пациентов.
• Иммуносупрессанты и моноклональные антитела (ритуксимаб) — при неэффективности других методов.

При жизнеугрожающих кровотечениях применяют трансфузии тромбоцитарной массы в сочетании с иммуноглобулином и стероидами.

¶Прогноз

У детей значительная часть случаев завершается спонтанным выздоровлением в течение нескольких месяцев. У взрослых заболевание часто приобретает хроническое волнообразное течение, требующее длительного наблюдения у гематолога. Современные методы позволяют контролировать заболевание у большинства пациентов, хотя полное излечение достигается не всегда.