Синдром Шегрена: симптомы, причины и лечение¶

Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные экзокринные (секреторные) железы, прежде всего слёзные и слюнные. Основные проявления — сухость глаз и полости рта, однако процесс может затрагивать и другие органы. Заболевание относится к системным аутоиммунным поражениям соединительной ткани и чаще встречается у женщин среднего возраста.

¶Общая характеристика

Синдром Шегрена назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, описавшего его в 1933 году. В основе патологии лежит лимфоцитарная инфильтрация (проникновение лимфоцитов) в ткань слёзных и слюнных желёз, что ведёт к их постепенному разрушению и снижению выработки секрета. Заболевание может существовать как самостоятельная форма — первичный синдром Шегрена, так и развиваться на фоне других аутоиммунных болезней — вторичный синдром. Часто он сочетается с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией.

Распространённость точно не установлена, поскольку лёгкие формы нередко остаются недиагностированными. По разным оценкам, заболеваемость составляет от 0,1 до 1 % населения, при этом соотношение женщин и мужчин — примерно 9:1. Пик выявления приходится на возраст 40–60 лет, хотя болезнь может начаться в любом возрасте.

¶Причины развития

Точная причина неизвестна. Синдром Шегрена считается мультифакторным заболеванием, в котором сочетаются генетическая предрасположенность и внешние пусковые факторы.

• Генетические факторы. Повышенный риск связывают с определёнными вариантами генов HLA (системы тканевой совместимости), а также с семейной предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям.
• Вирусные триггеры. Обсуждается роль вирусов (например, Эпштейна — Барр, гепатита C) как возможных пусковых агентов.
• Гормональные факторы. Преобладание женщин, особенно в период менопаузы, указывает на участие половых гормонов в развитии болезни.
• Иммунные нарушения. Ключевой механизм — сбой иммунной толерантности, при котором В- и Т-лимфоциты атакуют клетки собственных желёз.

¶Симптомы

Клиническая картина разнообразна и зависит от формы и вовлечённых органов.

¶Железистые проявления

• Сухость глаз (ксерофтальмия). Ощущение песка, жжения, покраснение, светобоязнь, снижение остроты зрения.
• Сухость во рту (ксеростомия). Трудно глотать сухую пищу, появляется жажда, изменяется вкус, развивается множественный кариес и кандидоз полости рта.
• Увеличение слюнных желёз. Чаще симметричное поражение околоушных желёз.
• Сухость других слизистых. Возможны сухость кожи, носоглотки, трахеи, влагалища.

¶Внежелезистые (системные) проявления

• Суставной синдром. Боли и скованность в суставах без выраженной деформации.
• Поражение кожи. Сухость, мелкие геморрагические высыпания на голенях.
• Лёгочные проявления. Сухой кашель, одышка вследствие интерстициального поражения.
• Поражение почек. Тубулоинтерстициальный нефрит, нарушение концентрационной функции.
• Неврологические нарушения. Периферическая нейропатия, реже — поражение центральной нервной системы.
• Лимфопролиферативные осложнения. Наиболее грозное — повышенный риск лимфомы (в 15–20 раз выше, чем в популяции).

Общая симптоматика включает слабость, утомляемость, субфебрильную температуру, увеличение лимфоузлов.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании сочетания клинических признаков и лабораторных данных.

Для постановки диагноза используют международные критерии, объединяющие субъективные симптомы, объективные тесты и результаты биопсии.

¶Лечение

Полного излечения не существует; терапия направлена на облегчение симптомов и контроль системных проявлений.

• Заместительная терапия. Искусственные слёзы, гели, увлажняющие растворы для глаз; заменители слюны, стимуляторы слюноотделения (пилокарпин, цевимелин).
• Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн — при системных проявлениях.
• Биологические препараты. Ритуксимаб и другие моноклональные антитела применяют при тяжёлых формах.
• Симптоматические меры. Тщательная гигиена полости рта, увлажнение воздуха, отказ от курения, ограничение лекарств, усиливающих сухость.

Прогноз при своевременном лечении относительно благоприятный, однако требует пожизненного наблюдения у ревматолога и регулярного контроля для раннего выявления лимфомы и других осложнений.

¶Эпидемиология и значение

Синдром Шегрена — одно из наиболее частых системных аутоиммунных заболеваний после ревматоидного артрита. Из-за стёртой симптоматики пациенты нередко годами наблюдаются у стоматологов и офтальмологов, прежде чем попадают к ревматологу. Ранняя диагностика важна для предотвращения необратимых изменений желёз и своевременного выявления системных осложнений.