Пернициозная анемия: причины и лечение¶

Пернициозная анемия — заболевание системы крови, относящееся к группе мегалобластных (B12-дефицитных) анемий и характеризующееся нарушением нормального кроветворения вследствие недостатка витамина B12 (кобаламина) в организме. В основе патологии лежит атрофический гастрит с утратой париетальных клеток слизистой оболочки желудка, вырабатывающих внутренний фактор Касла — белок, необходимый для всасывания кобаламина в подвздошной кишке. Впервые заболевание описано в 1849 году британским врачом Томасом Аддисоном, а в 1872 году — Жан-Мартеном Шарко; термин «пернициозная» (от лат. perniciosus — «губительный») закрепился в XIX веке из-за высокой летальности до открытия методов лечения.

¶Причины

Основной механизм развития — дефицит витамина B12, возникающий по нескольким причинам:

• Аутоиммунный атрофический гастрит — наиболее частая причина. Антитела разрушают париетальные клетки и блокируют внутренний фактор Касла. Часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит Хашимото, витилиго, сахарный диабет 1-го типа).
• Резекция желудка или кишечника, гастрэктомия — удаление участков, ответственных за выработку внутреннего фактора или всасывание витамина.
• Заболевания подвздошной кишки — целиакия, болезнь Крона, синдром слепой петли, дифиллоботриоз (заражение ленточным червём Diphyllobothrium latum, поглощающим витамин B12).
• Строгая вегетарианская диета без коррекции — редкая причина, поскольку запасы кобаламина в печени велики.
• Приём некоторых препаратов — длительное использование ингибиторов протонной помпы, метформина.

¶Клиническая картина

Симптомы развиваются постепенно. Выделяют три группы проявлений:

Анемический синдром: слабость, бледность с лимонно-жёлтым оттенком кожи, одышка, тахикардия, головокружение.

Гастроэнтерологические проявления: глоссит (воспаление языка, «лакированный» язык), снижение аппетита, потеря массы тела, диспепсия.

Неврологические нарушения (фуникулярный миелоз): парестезии, онемение конечностей, нарушение походки, снижение глубоких рефлексов, в тяжёлых случаях — дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Неврологическая симптоматика может возникать и при отсутствии выраженной анемии.

¶Диагностика

Ключевые лабораторные признаки:

В костном мозге выявляется мегалобластный тип кроветворения. Дифференциальную диагностику проводят с фолиеводефицитной анемией, миелодиспластическим синдромом, гипотиреозом.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение дефицита кобаламина и коррекцию причины.

• Заместительная терапия цианокобаламином (или гидроксокобаламином) — внутримышечные инъекции. Начальный курс: ежедневно или через день, затем переход на поддерживающие дозы (обычно один раз в 1–3 месяца пожизненно при аутоиммунной природе).
• Пероральные формы высоких доз кобаламина применяются при сохранённом всасывании.
• Лечение основного заболевания — эрадикация гельминтов, коррекция диеты, отмена провоцирующих препаратов.
• Контроль неврологического статуса — при фуникулярном миелозе восстановление может быть неполным, что требует раннего начала лечения.

Прогноз при своевременной терапии благоприятный: анемия полностью обратима, однако неврологические изменения при позднем лечении могут остаться необратимыми. Профилактика включает наблюдение за пациентами после гастрэктомии и с аутоиммунным гастритом, а также периодический контроль уровня витамина B12.