Желтуха у новорождённых и детей¶

Желтуха — это синдром, при котором кожа, склеры глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок из-за повышенного содержания в крови билирубина. У детей пожелтение лица и тела чаще всего наблюдается в первые дни и недели жизни и в большинстве случаев связано с физиологическими особенностями обмена билирубина. Желтуха не является самостоятельным заболеванием — это симптом, отражающий нарушение образования, транспорта или выведения жёлчного пигмента.

¶Что такое билирубин

Билирубин — жёлто-коричневый пигмент, который образуется при распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы (прежде всего в селезёнке и печени). Различают две фракции:

• Непрямой (несвязанный, свободный) билирубин — токсичен, нерастворим в воде, связывается в крови с альбумином и переносится в печень.
• Прямой (связанный) билирубин — образуется в печени после соединения с глюкуроновой кислотой, растворим в воде и выводится с желчью в кишечник.

Общий билирубин — сумма обеих фракций. У взрослых норма составляет примерно 8,5–20,5 мкмоль/л, у новорождённых показатели существенно выше в силу физиологических причин.

¶Физиологическая желтуха новорождённых

Наиболее частая причина пожелтения лица у младенцев — физиологическая (транзиторная) желтуха. Она развивается у 60–80 % доношенных и почти у всех недоношенных детей.

Механизмы:

• У плода эритроциты содержат фетальный гемоглобин, который после рождения активно разрушается — образуется много билирубина.
• Печень новорождённого ещё незрелая: фермент глюкуронилтрансфераза работает недостаточно активно, поэтому непрямой билирубин медленно превращается в прямой.
• Кишечник заселяется бактериями постепенно, и часть билирубина всасывается обратно (кишечно-печёночная циркуляция).

Сроки: желтуха появляется на 2–3-й день жизни, достигает пика к 4–5-му дню и исчезает к концу первой — началу второй недели. У недоношенных может затягиваться до 3 недель. Ребёнок при этом активен, хорошо ест, прибавляет в весе.

¶Патологические формы

Если желтуха появляется в первые сутки, держится дольше 2–3 недель, нарастает или сопровождается другими симптомами, речь идёт о патологии.

¶Гемолитическая болезнь новорождённых

Возникает при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или группе крови. Материнские антитела разрушают эритроциты ребёнка, уровень билирубина быстро растёт, что опасно поражением мозга (ядерная желтуха).

¶Желтуха от грудного молока

Связана с веществами в молоке матери, тормозящими активность печёночных ферментов. Развивается на 5–7-й день, может сохраняться до 2–3 месяцев при нормальном состоянии ребёнка. Требует наблюдения врача.

¶Наследственные и обменные нарушения

• Синдром Жильбера — снижение активности фермента, доброкачественное течение.
• Синдром Криглера — Найяра — тяжёлый дефицит фермента, опасен для мозга.
• Гипотиреоз, галактоземия, дефицит фермента Г-6-ФДГ.

¶Обструктивные (механические) желтухи

Связаны с нарушением оттока желчи: атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха, сгущение желчи. При этом повышается прямой билирубин, кал становится светлым, моча — тёмной. Требуют срочного хирургического вмешательства.

¶Инфекционные и токсические причины

Внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, гепатиты), сепсис, приём некоторых лекарств, парентеральное питание.

¶Желтуха у детей старшего возраста

У ребёнка вне периода новорождённости пожелтение кожи и склер — всегда тревожный признак. Возможные причины:

• Вирусные гепатиты A, B, C, E — воспаление печени с нарушением её функции.
• Гемолитические анемии — усиленный распад эритроцитов.
• Заболевания печени — аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона — Коновалова, токсические поражения.
• Обструкция желчных путей — камни, опухоли, паразиты.
• Инфекционный мононуклеоз — вовлечение печени.

¶Диагностика

• Осмотр педиатра с оценкой распространённости желтухи по шкале Крамера.
• Транскутанная билирубинометрия (чрескожное измерение).
• Анализ крови на общий и фракционный билирубин, печёночные ферменты (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза), общий анализ крови.
• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребёнка, проба Кумбса.
• УЗИ органов брюшной полости, при необходимости — другие визуализационные методы.
• Скрининг на внутриутробные инфекции и наследственные болезни.

¶Лечение

Тактика зависит от причины и уровня билирубина.

• Физиологическая желтуха — часто не требует лечения, достаточно частого кормления и наблюдения.
• Фототерапия — облучение синим или зелёным светом, под действием которого билирубин в коже превращается в водорастворимые продукты и выводится. Основной метод при гипербилирубинемии новорождённых.
• Инфузионная терапия — при обезвоживании и для ускорения выведения.
• Операция заменного переливания крови — при угрозе ядерной желтухи и очень высоком уровне непрямого билирубина.
• Лечение основного заболевания — противовирусная терапия, хирургическая коррекция атрезии желчевыводящих путей, гормональная терапия при гипотиреозе.

¶Опасность и прогноз

Кратковременная физиологическая желтуха не оставляет последствий. Опасен высокий уровень непрямого билирубина: он проникает через гематоэнцефалический барьер и может повредить базальные ядра мозга (ядерная желтуха), вызывая необратимые неврологические нарушения — глухоту, ДЦП, задержку развития. Поэтому важно своевременно измерять билирубин и не оставлять пожелтение без внимания врача.

¶Когда обращаться к врачу

• Желтуха появилась в первые 24 часа жизни.
• Держится дольше 2 недель у доношенного и 3 недель у недоношенного ребёнка.
• Кожа желтеет интенсивно, включая ладони и стопы.
• Ребёнок вялый, плохо сосёт, у него повышена температура, светлый кал или тёмная моча.
• Пожелтение возникло у ребёнка старшего возраста.

Во всех этих случаях требуется немедленная консультация педиатра для выяснения причины и назначения лечения.