Синдром Рейно: причины и терапия¶

Синдром Рейно — это клинический симптомокомплекс, характеризующийся эпизодическим спазмом периферических сосудов (преимущественно пальцев кистей и стоп), возникающим в ответ на холод или эмоциональный стресс. Проявляется последовательной сменой окраски кожи — от бледности к цианозу и покраснению, сопровождается онемением, покалыванием и болью. Термин назван в честь французского врача Мориса Рейно, описавшего это состояние в 1862 году.

¶Классификация

Различают два принципиально разных состояния:

• Феномен Рейно — изолированный вазоспазм без признаков основного заболевания; встречается у 3–5 % населения, чаще у женщин молодого возраста.
• Синдром Рейно — вторичное состояние, развивающееся на фоне другого заболевания, обычно системного или аутоиммунного.

Именно вторинная форма обозначается термином «синдром», тогда как первичная называется «феноменом». Это разграничение принципиально для выбора тактики.

¶Причины

¶Первичный феномен Рейно

Точная причина неизвестна. Предполагается повышенная чувствительность сосудистых рецепторов к холоду, наследственная предрасположенность, гормональные влияния. Провоцирующие факторы — низкая температура, стресс, курение, кофеин.

¶Вторичный синдром Рейно

Развивается при:

Наиболее часто синдром Рейно сопутствует системной склеродермии — у значительной части таких пациентов он становится первым симптомом.

¶Клиническая картина

Типичный приступ проходит три фазы:

1. Ишемическая — кожа пальцев бледнеет, появляется онемение.
2. Цианотическая — развивается синюшность, усиливается боль и парестезии.
3. Гиперемическая — после согревания возникает покраснение и жжение.

Продолжительность эпизода — от нескольких минут до часа. В тяжёлых случаях возможны трофические нарушения, изъязвления, редко — некроз кончиков пальцев.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически, но требует разграничения первичной и вторичной форм. Используются:

• капилляроскопия ногтевого ложа — выявляет характерные изменения при склеродермии;
• иммунологические тесты — антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе, центромерам;
• холодовая проба и измерение кожной температуры;
• общий и биохимический анализ крови, оценка функции щитовидной железы.

Признаки вторичности: начало после 30 лет, асимметрия, поражение больших пальцев, трофические язвы, связь с аутоиммунными маркерами.

¶Терапия

¶Немедикаментозные меры

Основу составляет защита от холода: тёплые перчатки, отказ от курения, ограничение кофеина, избегание стрессов и вибрации. Полезны умеренные физические нагрузки и тренировка температурной адаптации.

¶Лекарственная терапия

• Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) — препараты первой линии.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил) — при тяжёлом течении и язвах.
• Простагландины (илопрост) — при критической ишемии.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) — при склеродермии.
• Антиагреганты и антикоагулянты — по показаниям.

При вторичном синдроме ключевое значение имеет лечение основного заболевания. В резистентных случаях применяется симпатэктомия.

¶Прогноз

Первичный феномен Рейно протекает доброкачественно и не угрожает жизни. Вторичный синдром определяется течением основного заболевания; при системной склеродермии он может приводить к стойким трофическим нарушениям и инвалидизации.