Гипопаратиреоз: причины и лечение¶

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона (паратиреоидного гормона, ПТГ) околощитовидными (паратиреоидными) железами либо снижением чувствительности тканей к этому гормону. Основное проявление — гипокальциемия (пониженное содержание кальция в крови) в сочетании с гиперфосфатемией. Заболевание относится к редким эндокринопатиям, однако при тяжёлом течении представляет угрозу для жизни из-за возможности развития судорог и ларингоспазма.

¶Роль паратгормона

Паратгормон вырабатывается четырьмя паратиреоидными железами, расположенными на задней поверхности щитовидной железы. Он является ключевым регулятором кальциевого гомеостаза и действует по трём основным направлениям:

• стимулирует выход кальция из костной ткани (резорбцию костей);
• усиливает обратное всасывание кальция в почечных канальцах и выведение фосфатов с мочой;
• активирует синтез кальцитриола (активной формы витамина D) в почках, что повышает всасывание кальция в кишечнике.

При дефиците ПТГ нарушаются все три механизма, что приводит к падению уровня кальция в плазме крови.

¶Причины

По происхождению выделяют несколько форм.

¶Послеоперационный гипопаратиреоз

Наиболее частая причина — повреждение или удаление паратиреоидных желёз во время операций на щитовидной железе, реже — на других органах шеи. Риск возрастает при повторных вмешательствах, обширных резекциях и злокачественных новообразованиях. Может быть транзиторным (восстановление в течение недель) или стойким.

¶Аутоиммунный гипопаратиреоз

Развивается вследствие аутоагрессии иммунной системы против ткани паратиреоидных желёз. Нередко входит в состав полигландулярного аутоиммунного синдрома 1-го типа наряду с кандидозом кожи и слизистых и надпочечниковой недостаточностью.

¶Врождённые и генетические формы

Обусловлены мутациями генов, регулирующих развитие паратиреоидных желёз или синтез ПТГ. Встречаются в рамках синдромов Ди Джорджи, Кенни — Каффи и других.

¶Прочие причины

• инфильтративные поражения желёз (гемохроматоз, метастазы, амилоидоз);
• лучевая терапия области шеи;
• тяжёлый дефицит магния, нарушающий секрецию и действие ПТГ;
• резистентность тканей к гормону (псевдогипопаратиреоз) — состояние, при котором уровень ПТГ нормален или повышен, но рецепторы не отвечают на него.

¶Клиническая картина

Симптомы определяются степенью и скоростью снижения кальция. Хроническая умеренная гипокальциемия может долго протекать малозаметно. Характерны:

• парестезии (покалывание, онемение) вокруг рта, в пальцах рук и ног;
• мышечные судороги, болезненные спазмы;
• симптом Хвостека (сокращение мимических мышц при поколачивании по лицевому нерву) и симптом Труссо (сведение кисти при пережатии плеча манжетой);
• повышенная нервно-мышечная возбудимость, тревожность, депрессия, нарушения памяти;
• при тяжёлом течении — генерализованные тонико-клонические судороги, ларингоспазм, бронхоспазм;
• трофические изменения: сухость кожи, ломкость ногтей, дефекты зубной эмали, катаракта;
• изменения на ЭКГ — удлинение интервала QT.

Длительная гипокальциемия приводит к отложению кальция в тканях (кальцификация базальных ганглиев, подкожные обызвествления).

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по совокупности лабораторных данных:

Дополнительно проводят ЭКГ, офтальмологическое обследование, при необходимости — нейровизуализацию для выявления кальцификатов.

¶Лечение

Терапия направлена на нормализацию уровня кальция и устранение симптомов.

¶Острая помощь

При тяжёлой гипокальциемии с судорогами или ларингоспазмом показано внутривенное введение растворов кальция глюконата под контролем ЭКГ и уровня кальция.

¶Долгосрочная терапия

• препараты кальция внутрь в суточной дозе, подобранной индивидуально;
• активные метаболиты витамина D (кальцитриол, альфакальцидол) для улучшения всасывания кальция в кишечнике;
• при дефиците магния — его восполнение;
• диета с достаточным содержанием кальция и ограничением фосфатов.

Цель лечения — поддержание кальция на нижней границе нормы для предотвращения гиперкальциурии и поражения почек. Регулярно контролируют уровень кальция крови и мочи, функцию почек.

¶Хирургические и перспективные методы

При стойком послеоперационном гипопаратиреозе обсуждается аутотрансплантация паратиреоидной ткани. Разрабатываются методы заместительной терапии рекомбинантным человеческим паратгормоном.

¶Прогноз

При адекватной пожизненной заместительной терапии прогноз благоприятный, качество жизни сохраняется. Отмена лечения приводит к рецидиву симптомов. Наиболее опасны острые эпизоды тяжёлой гипокальциемии, требующие неотложной помощи.