Ангионевротический отёк и неотложная помощь¶

Ангионевротический отёк (также отёк Квинке) — остро развивающийся, обычно ограниченный отёк глубоких слоёв кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, возникающий вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки. Наиболее часто поражаются губы, веки, язык, гортань, кисти и стопы; отёк может распространяться на желудочно-кишечный тракт. Основная опасность связана с вовлечением гортани и развитием асфиксии.

¶Этиология и классификация

Различают несколько форм:

• Аллергический (гистаминергический) — IgE-опосредованная реакция на пищевые, лекарственные, инсектные аллергены; сопровождается крапивницей и зудом.
• Наследственный (HAE) — дефицит или дисфункция ингибитора C1-компонента комплемента; наследуется по аутосомно-доминантному типу, не сопровождается крапивницей.
• Приобретённый — связан с аутоантителами к ингибитору C1 или лимфопролиферативными заболеваниями.
• Лекарственный — наиболее часто вызывается ингибиторами АПФ; связан с накоплением брадикинина.

Ключевое различие: гистаминергические формы отвечают на антигистаминные средства и адреналин, брадикининовые — требуют специфической терапии.

¶Клиническая картина

Отёк развивается в течение минут или часов, безболезнен, при нажатии не оставляет ямки. Характерны ощущение распирания, напряжения тканей, иногда парестезии. При поражении гортани появляются осиплость, лающий кашель, дисфагия, инспираторная одышка, стридор; при прогрессировании — цианоз и потеря сознания. Абдоминальная форма проявляется схваткообразными болями, тошнотой, рвотой, диареей и может имитировать «острый живот».

¶Неотложная помощь

При подозрении на отёк гортани алгоритм следующий:

1. Прекратить поступление аллергена, обеспечить проходимость дыхательных путей, придать больному сидячее положение.
2. Адреналин — 0,1 % раствор 0,3–0,5 мл внутримышечно в наружную поверхность бедра; при необходимости повторяют каждые 5–15 минут.
3. Антигистаминные препараты — например, хлоропирамин или дифенгидрамин внутримышечно.
4. Глюкокортикостероиды — преднизолон или дексаметазон внутривенно.
5. Ингаляция кислорода, при нарастающем стенозе — подготовка к коникотомии или трахеостомии.
6. Инфузионная терапия для стабилизации гемодинамики.

При наследственном ангионевротическом отёке антигистаминные и глюкокортикостероиды малоэффективны: применяют концентрат ингибитора C1, икатибант, а также свежезамороженную плазму при их недоступности. Пациентам с HAE показана профилактика препаратами-ингибиторами калликреина (например, ланаделумаб) и даназолом.

¶Дифференциальная диагностика

Отёк Квинке дифференцируют с анафилаксией, отёком при гипотиреозе, синдромом верхней полой вены, целлюлитом, а также с отёком при слоновости. Отсутствие крапивницы и зуда, семейный анамнез и неэффективность антигистаминных средств указывают на брадикининовый механизм.

¶Профилактика

Больным с известной аллергией рекомендуется избегать контакта с триггерами, носить медицинскую карту или браслет, иметь при себе автоинъектор адреналина. Пациентам с HAE перед плановыми вмешательствами (стоматологическими, хирургическими) проводят краткосрочную профилактику. Ингибиторы АПФ отменяют при подтверждённой связи с эпизодами отёка.

¶Прогноз

При своевременном оказании помощи исход благоприятный; отёк гортани без лечения может привести к летальному исходу в течение десятков минут. Рецидивирующее течение характерно для наследственной формы.