Ангионевротический отёк — причины и симптомы¶

Ангионевротический отёк (также отёк Квинке, гигантская крапивница) — остро развивающийся ограниченный отёк кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек, возникающий вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки. В отличие от обычной крапивницы, при которой отёк затрагивает поверхностные слои дермы и сопровождается зудом, ангионевротический отёк распространяется на более глубокие ткани, не имеет чётких границ и чаще ощущается как распирание и болезненность, а не зуд.

¶История изучения

Состояние описал в 1882 году немецкий врач Генрих Квинке, чьё имя закрепилось в названии. Он обратил внимание на быстро возникающие плотные отёки, не сопровождавшиеся зудом и исчезавшие без следа. Позднее, в 1888 году, Уильям Ослер выделил наследственную форму, связанную с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента (C1-ингибитора). В XX веке были установлены механизмы, связанные с брадикинином и гистамином, что позволило разделить заболевание на несколько патогенетических вариантов.

¶Причины

Причины ангионевротического отёка неоднородны и зависят от механизма развития.

¶Гистаминзависимые формы

• Аллергические реакции на пищевые продукты (рыба, орехи, яйца, молоко), лекарственные средства (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты), укусы насекомых.
• Воздействие физических факторов — холода, тепла, давления, вибрации, солнечного света.
• Контакт с латексом, шерстью животных, пыльцой растений.

В этих случаях отёк развивается по IgE-опосредованному механизму с выбросом гистамина из тучных клеток.

¶Брадикининзависимые формы

• Наследственный ангионевротический отёк — обусловлен мутацией гена SERPING1, приводящей к дефициту или дисфункции C1-ингибитора. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
• Приобретённый дефицит C1-ингибитора — наблюдается при лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунной патологии.
• Приём ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) — наиболее частая лекарственная причина; риск выше у женщин и курящих.

¶Идиопатические формы

В части случаев причину установить не удаётся; такие отёки обозначают как идиопатические.

¶Симптомы

Клиническая картина зависит от локализации отёка.

Отёк нарастает в течение нескольких минут или часов (при наследственной форме — медленнее, до 24–72 часов) и сохраняется от нескольких часов до нескольких суток. Характерны отсутствие зуда, бледность или лёгкая гиперемия кожи над отёком, плотность при пальпации. Наиболее опасна локализация в области гортани: она способна привести к стенозу дыхательных путей и летальному исходу.

При наследственной форме нередко наблюдаются предвестники — покалывание, ощущение «ползания мурашек» в месте будущего отёка. Часто отмечаются рецидивы, провоцируемые стрессом, травмами, инфекциями, гормональными изменениями.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных. При подозрении на наследственную форму определяют уровень C1-ингибитора и его функциональную активность, компоненты комплемента C4 и C1q. Аллергический генез подтверждают кожными пробами и определением специфических IgE. Дифференциальную диагностику проводят с отёком при гипотиреозе, синдроме Мелькерссона — Розенталя, лимфостазом, тромбозом.

¶Неотложная помощь и лечение

При подозрении на отёк гортани требуется немедленная госпитализация. Аллергические формы купируют адреналином, антигистаминными препаратами и глюкокортикостероидами. При наследственном ангионевротическом отёке эти средства малоэффективны: применяют концентрат C1-ингибитора, ингибиторы калликреина, антагонисты брадикининовых рецепторов. Пациентам с подтверждённой наследственной формой показана профилактическая терапия и отказ от препаратов группы иАПФ.

¶Прогноз

Прогноз при своевременной помощи благоприятный. Основную опасность представляет асфиксия при отёке гортани. При наследственных формах заболевание носит хронический рецидивирующий характер и требует пожизненного наблюдения.