Системная склеродермия: симптомы и терапия¶

Системная склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани из группы системных склерозов, при котором развивается прогрессирующий фиброз кожи, сосудов и внутренних органов. В основе патогенеза лежат активация фибробластов, избыточный синтез коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, эндотелиальная дисфункция и аутоиммунные нарушения. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 30–50 лет.

¶Классификация

Выделяют две основные формы:

• Лимитированная кожная (ранее — CREST-синдром): медленное поражение кожи лица и дистальных отделов конечностей, позднее развитие лёгочной гипертензии.
• Диффузная кожная: быстрое генерализованное поражение кожи, раннее вовлечение лёгких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Также различают перекрёстные и висцеральные формы без выраженных кожных изменений.

¶Симптомы

Кожный синдром. Плотный отёк пальцев («пальцы-сосиски»), затем индурация и атрофия кожи, снижение подвижности, формирование контрактур, характерные «кисетообразные» складки вокруг рта, телеангиэктазии.

Синдром Рейно — один из ранних признаков: эпизоды побеления и посинения пальцев на холоде или при стрессе.

Поражение опорно-двигательного аппарата. Артралгии, артриты, миалгии, кальциноз мягких тканей (кальцинаты), остеолиз ногтевых фаланг.

Висцеральные проявления:

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по клинической картине с учётом критериев ACR/EULAR (2013). Определяются антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе I (Scl-70) при диффузной форме и антицентромерные антитела при лимитированной. Инструментальные методы: капилляроскопия ногтевого ложа, спирометрия и КТ лёгких, ЭхоКГ, рентгеноскопия пищевода.

¶Терапия

Этиотропного лечения не существует; терапия направлена на замедление фиброза, контроль органных поражений и улучшение качества жизни.

• Иммуносупрессоры: метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид — при интерстициальном поражении лёгких и кожном фиброзе.
• Антифиброзная терапия: нинтеданиб, тоцилизумаб — при прогрессирующем лёгочном фиброзе и диффузной форме.
• Сосудорасширяющие средства: блокаторы кальциевых каналов, аналоги простациклина, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы ФДЭ-5 — при синдроме Рейно и лёгочной гипертензии.
• Симптоматическое лечение: ингибиторы протонной помпы при рефлюксе, прокинетики, НПВС, физиотерапия и ЛФК.
• Почечный криз: ингибиторы АПФ.

Прогноз зависит от формы и скорости прогрессирования; ведущими причинами летальности остаются лёгочный фиброз, лёгочная гипертензия и почечный криз. Ранняя диагностика и мультидисциплинарный подход улучшают выживаемость.