Надпочечниковая недостаточность: причины и лечение¶

Надпочечниковая недостаточность — клинический синдром, обусловленный недостаточной продукцией кортикостероидов корой надпочечников. Различают первичную (болезнь Аддисона), вторичную (при недостаточности адренокортикотропного гормона гипофиза) и третичную (при угнетении гипоталамической секреции кортиколиберина) формы. Заболевание может развиваться остро, в виде аддисонического криза, или иметь хроническое течение.

¶Причины

¶Первичная недостаточность

Поражение самой коры надпочечников возникает при:

• аутоиммунном адреналите (наиболее частая причина в развитых странах);
• туберкулёзе надпочечников (исторически ведущая причина);
• двустороннем кровоизлиянии (синдром Уотерхауса — Фридериксена, часто на фоне менингококцемии);
• метастазах опухолей, лимфоме, амилоидозе;
• адренолейкодистрофии (сцепленное с X-хромосомой наследственное заболевание);
• хирургическом удалении надпочечников.

¶Вторичная и третичная недостаточность

Связана с нарушением регуляции на уровне гипофиза или гипоталамуса:

• опухоли гипофиза, краниофарингиома;
• синдром Шихана (послеродовой некроз гипофиза);
• лучевая терапия и травмы головного мозга;
• длительный приём глюкокортикоидов с последующей резкой отменой (ятрогенная форма).

¶Симптоматика

Проявления развиваются постепенно: слабость, утомляемость, потеря аппетита и массы тела, артериальная гипотензия, гиперпигментация кожи и слизистых (только при первичной форме, вследствие повышенной секреции проопиомеланокортина), тяга к солёному, тошнота, боли в животе, гипогликемия. Аддисонический криз проявляется резкой дегидратацией, коллапсом, нарушением сознания и требует неотложной помощи.

¶Диагностика

Ключевые лабораторные критерии:

• низкий уровень кортизола сыворотки (утром);
• повышенный АКТГ при первичной форме, сниженный — при вторичной;
• отсутствие адекватного прироста кортизола в пробе с синтетическим АКТГ (синактеном);
• гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия;
• при необходимости — визуализация надпочечников и гипофиза (КТ, МРТ).

¶Лечение

Базисная терапия — пожизненная заместительная гормональная терапия:

• глюкокортикоиды: гидрокортизон в суточной дозе 15–25 мг (2–3 приёма), при необходимости преднизолон;
• минералкортикоиды: флудрокортизон при первичной недостаточности;
• коррекция дозы в период стресса, инфекций, операций (правило удвоения дозы).

При аддисоническом кризе проводят массивную инфузию изотонического раствора натрия хлорида и глюкозы, внутривенное введение гидрокортизона, коррекцию электролитных нарушений. Пациентам рекомендуется носить медицинский идентификатор и иметь при себе набор для экстренного введения стероидов.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии благоприятный; продолжительность жизни приближается к общей популяции. Без лечения заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу.