Левокарнитин как лекарственное средство¶

Левокарнитин — лекарственное средство, представляющее собой левовращающий изомер карнитина (L-карнитин, витамин BT). Применяется для коррекции дефицита карнитина в организме, при первичной и вторичной карнитиновой недостаточности, а также в составе комплексной терапии ряда заболеваний. Выпускается в форме растворов для приёма внутрь, инъекционных растворов и таблеток. В фармакопее и медицинской литературе вещество известно также под международным непатентованным наименованием «левокарнитин».

¶Химическая природа и физиологическая роль

Карнитин — низкомолекулярное водорастворимое соединение, близкое по строению к аминокислотам (производное γ-бутиробетаина). В организме присутствуют два стереоизомера: биологически активный L-карнитин (левокарнитин) и его зеркальный D-изомер, который физиологической роли не выполняет и может препятствовать действию L-формы. Именно поэтому в медицине используется очищенный левовращающий изомер.

Основная функция карнитина — участие в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий к ферментам β-окисления. Без карнитина этот процесс нарушается, и клетка, особенно мышечная и сердечная, испытывает энергетический дефицит. Кроме того, карнитин связывает и выводит из митохондрий избыток ацильных остатков, выполняя буферную (детоксицирующую) роль.

Потребность взрослого человека в карнитине частично покрывается за счёт пищи (прежде всего мяса, особенно баранины и говядины), частично — за счёт эндогенного синтеза в печени и почках из лизина и метионина. При нарушении синтеза, повышенном расходе или потере с мочой возникает дефицит, который и служит основным показанием к лекарственному применению.

¶История и разработка

Карнитин был выделен в 1905 году из экстракта мышц; отсюда его название (от лат. caro, carnis — «мясо»). Роль вещества в обмене жирных кислот была выяснена в 1950–1960-е годы. В 1973 году была описана первичная системная карнитиновая недостаточность — наследственное заболевание, при котором синтез карнитина резко снижен. Это послужило толчком к созданию лекарственных форм L-карнитина. Препараты левокарнитина вошли в клиническую практику в 1970–1980-е годы; в России одним из наиболее известных торговых наименований стал раствор для приёма внутрь, зарегистрированный под названием «Элькар».

¶Показания к применению

Левокарнитин применяется в нескольких основных группах состояний:

• Первичная карнитиновая недостаточность — наследственное заболевание, требующее пожизненной заместительной терапии.
• Вторичная карнитиновая недостаточность — развивается при хронических заболеваниях почек (в том числе на гемодиализе), при синдроме мальабсорбции, у недоношенных детей, при длительном парентеральном питании, при приёме некоторых противосудорожных средств (вальпроевая кислота) и других препаратов.
• Кардиологическая патология — в составе комплексной терапии ишемической болезни сердца, кардиомиопатий, сердечной недостаточности.
• Неврология — при миопатиях, миодистрофиях, некоторых формах энцефалопатии.
• Педиатрия — при гипотрофии, задержке роста и развития, в период реконвалесценции после тяжёлых заболеваний.

Назначение препарата должно производиться врачом; самостоятельное применение не рекомендовано.

¶Фармакокинетика и формы выпуска

Левокарнитин хорошо всасывается в тонком кишечнике; биодоступность при приёме внутрь составляет около 15 % и может снижаться при одновременном приёме пищи. Максимальная концентрация в плазме достигается через 3–4 часа. Вещество практически не связывается с белками плазмы, распределяется в мышцах, печени, сердце и почках, проникает через плаценту и в грудное молоко. Выводится преимущественно почками в виде ацилкарнитинов.

Лекарственные формы:

Дозы подбираются индивидуально в зависимости от возраста, массы тела и тяжести дефицита. При первичной недостаточности суточная доза может достигать 100–200 мг/кг и выше.

¶Побочные действия и ограничения

Препарат в целом хорошо переносится. Возможные нежелательные реакции:

• со стороны желудочно-кишечного тракта — боли в эпигастрии, тошнота, диарея, диспепсия;
• со стороны нервной системы — головная боль, головокружение, возбуждение;
• аллергические реакции.

У пациентов с сахарным диабетом следует учитывать, что растворы для приёма внутрь могут содержать сахарозу. При почечной недостаточности требуется осторожность и коррекция дозы из-за риска накопления метаболитов. Данные о безопасности применения при беременности и в период лактации ограничены, поэтому назначение возможно только по строгим показаниям.

¶Статус и регулирование

Левокарнитин включён в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов в Российской Федерации. Он зарегистрирован как рецептурное средство в большинстве стран. Помимо медицины, L-карнитин широко продаётся как биологически активная добавка к пище и спортивное питание; в этом качестве он не является лекарством и не подлежит аптечному отпуску по рецепту. Следует различать лекарственные препараты левокарнитина, прошедшие клинические испытания по конкретным показаниям, и БАД, эффективность которых при заболеваниях не подтверждена в рамках регистрационных процедур.

¶Значение

Левокарнитин остаётся базовым средством заместительной терапии при карнитиновой недостаточности — состоянии, которое без лечения приводит к тяжёлым поражениям сердца, мышц и нервной системы, вплоть до летального исхода у детей раннего возраста. Своевременное назначение препарата позволяет компенсировать дефицит и существенно улучшить прогноз. При других перечисленных состояниях роль левокарнитина вспомогательная, и его применение оценивается в комплексе с основной терапией.