Карнитин: функции и источники¶

Карнитин — азотсодержащее низкомолекулярное соединение, производное аминокислот, выполняющее в организме ключевую роль в транспорте длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для последующего β-окисления. Существует в двух стереоизомерных формах, из которых биологически активен только L-карнитин; D-форма не встречается в природе и не обладает физиологическим действием. Вещество растворимо в воде, устойчиво к нагреванию в слабокислой среде и синтезируется в организме человека из аминокислот лизина и метионина.

¶История открытия

Карнитин был выделен в 1905 году российскими химиками Владимиром Гулевичем и Робертом Кримбергом из экстракта мышц, откуда и произошло название (от лат. carnis — мясо). Долгое время его функция оставалась неизвестной. В 1955 году Готфрид Фраенкель и Ирвинг Фриц независимо описали участие карнитина в переносе жирных кислот, а в 1962 году Фриц установил его роль в окислении жиров. Дефицит карнитина у человека впервые описан в 1973 году.

¶Биохимические функции

Основная функция карнитина — челночный механизм переноса ацильных групп:

• Транспорт жирных кислот. Длинноцепочечные жирные кислоты в виде ацил-КоА не проходят внутреннюю мембрану митохондрий. Карнитин образует с ними ацилкарнитин при участии фермента CPT1, переносит через мембрану и высвобождает кислоту внутри митохондрии. Это делает карнитин необходимым для энергетического обмена.
• Выведение токсичных метаболитов. Карнитин связывает и выводит из митохондрий избыток ацильных остатков, предотвращая накопление токсичных соединений.
• Регуляция соотношения КоА/ацил-КоА, влияющая на активность ряда ферментов энергетического обмена.
• Буферирование избытка ацильных групп при интенсивной нагрузке.

¶Синтез и распределение в организме

Эндогенный синтез происходит преимущественно в печени, почках и головном мозге из лизина и метионина при участии витаминов C, B6, B12, ниацина и железа. Скорость синтеза ограничена, поэтому значительная часть потребности покрывается пищей. Наибольшие концентрации карнитина обнаруживаются в скелетных мышцах и миокарде, где потребность в окислении жирных кислот особенно высока. Почки активно реабсорбируют карнитин, что позволяет удерживать его в организме.

¶Пищевые источники

Основной источник — продукты животного происхождения:

Растительная пища содержит карнитин в незначительных количествах; вегетарианцы могут иметь пониженный уровень вещества, но обычно компенсируют его за счёт синтеза. Суточная потребность взрослого человека оценивается в 200–500 мг, при интенсивных физических нагрузках она возрастает.

¶Дефицит и применение

Первичный дефицит карнитина — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением транспорта вещества в клетки; проявляется мышечной слабостью, кардиомиопатией, гипогликемией. Вторичный дефицит возникает при хронических болезнях почек, печени, при приёме некоторых лекарств (вальпроевая кислота) и у недоношенных детей.

L-карнитин применяется в медицине при лечении первичной и вторичной недостаточности, а также в спортивном питании. Научные данные о влиянии добавок на спортивную работоспособность у здоровых людей неоднозначны: часть исследований не подтверждает значимого эффекта у лиц с нормальным уровнем карнитина. Передозировка встречается редко, поскольку избыток выводится с мочой.