Эозинофильный гранулематозный васкулит: симптомы и терапия¶

Эозинофильный гранулематозный васкулит (ЭГВА, также известен как синдром Чёрджа — Стросс) — редкое системное заболевание из группы антинейтрофильных цитоплазматических антитело (АНЦА)-ассоциированных васкулитов, при котором поражаются мелкие и средние кровеносные сосуды, а в тканях формируются гранулёмы с выраженной эозинофильной инфильтрацией. Заболевание сочетает признаки бронхиальной астмы, эозинофилии крови и некротизирующего васкулита, часто с вовлечением лёгких, кожи, периферических нервов, сердца и почек.

¶История и классификация

Первое подробное описание принадлежит Джейкобу Чёрджу и Паулю Строссу (1951), которые выделили синдром как отдельную нозологическую форму. В 1990 году Американская коллегия ревматологов сформулировала диагностические критерии, а в 2012 году на Чапел-Хиллской конференции заболевание включили в группу АНЦА-ассоциированных васкулитов. По современной номенклатуре выделяют два фенотипа: АНЦА-положительный (чаще с гломерулонефритом и нейропатией) и АНЦА-отрицательный (с преобладанием эозинофильных проявлений и поражением сердца).

¶Эпидемиология

Распространённость оценивается примерно в 1–3 случая на миллион населения в год; среди всех АНЦА-васкулитов доля ЭГВА составляет около 10–20 %. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще дебютирует у лиц 40–60 лет. Несколько чаще страдают мужчины.

¶Симптомы

Клиническая картина развивается в несколько этапов, которые не всегда чётко разграничены.

• Продромальная фаза. Характерны аллергический ринит, полипозный риносинусит и бронхиальная астма, нередко тяжёлая и плохо контролируемая.
• Фаза эозинофилии. Нарастает число эозинофилов в крови и тканях, появляются мигрирующие лёгочные инфильтраты, возможны эозинофильный гастроэнтерит и поражение кожи.
• Фаза васкулита. Развивается угрожающее жизни поражение органов: мононеврит (множественный), пурпура, язвы, гломерулонефрит, миокардит, коронарит, тромбозы.

Типичные общие симптомы — лихорадка, потеря массы тела, артралгии, миалгии, выраженная слабость. Поражение сердца и желудочно-кишечного тракта служит основной причиной летальности.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании клиники, лабораторных и инструментальных данных. Ключевые признаки:

Дифференциальную диагностику проводят с гиперэозинофильным синдромом, аллергическим бронхолёгочным аспергиллёзом, узелковым полиартериитом, гранулематозом с полиангиитом и паразитарными инвазиями.

¶Терапия

Лечение зависит от тяжести и активности процесса и проводится ревматологом.

• Глюкокортикостероиды — основа терапии; при тяжёлом течении применяют пульс-терапию метилпреднизолоном с последующим переходом на пероральный приём.
• Иммуносупрессанты — циклофосфамид или ритуксимаб при органоугрожающих проявлениях; метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил — при менее тяжёлых формах.
• Биологическая терапия — меполизумаб (анти-IL-5) и другие моноклональные антитела снижают частоту обострений и позволяют уменьшить дозу стероидов.
• Симптоматическое лечение — ингаляционные бронходилататоры и топические стероиды при астме, антитромботическая профилактика, коррекция сердечной и почечной недостаточности.

При своевременной терапии пятилетняя выживаемость превышает 80 %; прогноз ухудшают кардиальные и почечные осложнения, а также поздняя диагностика.

¶Прогноз и наблюдение

Пациенты нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении с контролем эозинофилии, функции почек, сердца и лёгких. Рецидивы возникают примерно у трети больных, что требует повторной оценки активности и корректировки схемы лечения.