Первичный гиперпаратиреоз: причины и лечение¶

Первичный гиперпаратиреоз — эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратгормона (ПТГ) околощитовидными (паращитовидными) железами при нормальной или повышенной концентрации кальция в крови. Является одной из наиболее распространённых эндокринопатий после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы; чаще встречается у женщин старше 50 лет.

¶Причины

В основе заболевания лежит автономная продукция паратгормона, не зависящая от уровня кальция в крови (нарушение механизма отрицательной обратной связи).

Основные причины:

• Аденома околощитовидной железы — доброкачественная опухоль, встречается в 80–85 % случаев; обычно поражается одна железа.
• Гиперплазия околощитовидных желёз — диффузное увеличение всех желёз, около 10–15 % случаев, нередко связано с наследственными синдромами (например, синдромом МЭН).
• Карцинома околощитовидной железы — злокачественная опухоль, редкая форма (менее 1 %), сопровождается выраженной гиперкальциемией.

К факторам риска относят женский пол, возраст старше 50 лет, длительный приём препаратов лития, предшествующее облучение области шеи, а также наследственную предрасположенность.

¶Механизм развития

Избыток паратгормона повышает мобилизацию кальция из костной ткани, усиливает его реабсорбцию в почках и стимулирует образование активной формы витамина D, что увеличивает всасывание кальция в кишечнике. Результат — стойкая гиперкальциемия и гиперкальциурия, а также потеря костной массы.

¶Клинические проявления

Течение часто малосимптомное. Возможные признаки:

• со стороны костной системы — боли в костях, остеопороз, повышенный риск переломов;
• со стороны почек — нефролитиаз, кальциноз, снижение функции почек;
• со стороны желудочно-кишечного тракта — тошнота, запоры, язвенная болезнь;
• неврологические и психические — слабость, быстрая утомляемость, депрессия, нарушение памяти.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают по сочетанию повышенного уровня паратгормона с гиперкальциемией. Дополнительно определяют уровень фосфора, суточную экскрецию кальция с мочой, выполняют денситометрию и визуализацию желёз (УЗИ, сцинтиграфия, КТ). Дифференциальную диагностику проводят с вторичным гиперпаратиреозом и гиперкальциемией иного генеза.

¶Лечение

Единственный радикальный метод — хирургическое удаление изменённой железы (паратиреоидэктомия). Операция показана при выраженной гиперкальциемии, поражении почек и костей, возрасте до 50 лет.

При бессимптомном течении возможна консервативная тактика:

• контроль уровня кальция и функции почек;
• адекватная гидратация и умеренное потребление кальция;
• препараты кальцимиметики (например, цинакалцет);
• бисфосфонаты для защиты костной ткани;
• заместительная терапия витамином D при дефиците.

Пациентам с противопоказаниями к операции требуется пожизненное наблюдение эндокринолога.

¶Прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный: нормализуются показатели кальция, снижается риск переломов и почечных осложнений. Длительно нелеченый первичный гиперпаратиреоз ведёт к стойкому остеопорозу и хронической болезни почек.