Лечение болезни Шёгрена препаратами¶

Болезнь Шёгрена — хроническое системное аутоиммунное заболевание, при котором лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно экзокринные (секреторные) железы, прежде всего слёзные и слюнные, а также может затрагивать другие органы и системы. Заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и чаще встречается у женщин среднего и старшего возраста. Поскольку полного излечения не существует, терапия носит комплексный, симптоматический и патогенетический характер и направлена на уменьшение сухости, подавление аутоиммунного воспаления и предотвращение поражения внутренних органов.

¶Общие принципы терапии

Лечение подбирается индивидуально и зависит от формы болезни — железистой (секреторной) или системной — и от степени активности процесса. Выделяют несколько направлений:

• заместительная и симптоматическая терапия, восполняющая дефицит секрета;
• стимуляция остаточной функции желёз;
• базисная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия при системных проявлениях;
• лечение осложнений и сопутствующих состояний.

Препараты назначает врач-ревматолог, нередко в сотрудничестве с офтальмологом и стоматологом.

¶Симптоматическая терапия сухости

Основу повседневного лечения составляет коррекция сухости глаз и полости рта.

¶Сухость глаз (ксерофтальмия)

Применяются препараты искусственной слезы — увлажняющие растворы на основе гиалуроновой кислоты, карбоксиметилцеллюлозы, поливинилового спирта. При тяжёлом течении используют глазные капли с циклоспорином, которые подавляют локальное воспаление и стимулируют продукцию слёзы. Дополнительно применяются глазные гели и мази (например, на основе вазелина) для ночного увлажнения, а также препараты с ацетилцистеином.

¶Сухость полости рта (ксеростомия)

Для стимуляции слюноотделения применяются мускариновые агонисты — пилокарпин и цевимелин. Их назначают при сохранённой функции слюнных желёз. Используются также заменители слюны, средства для ухода за полостью рта без спирта, жевательные резинки и леденцы без сахара. Важна профилактика кариеса: фторидсодержащие пасты, регулярная санация.

¶Базисная и противовоспалительная терапия

При системных проявлениях болезни Шёгрена назначают препараты, изменяющие течение болезни.

¶Гидроксихлорохин

Гидроксихлорохин — противомалярийный препарат с иммуномодулирующим действием, часто применяемый при умеренных системных проявлениях: артралгиях, миалгиях, кожной сыпи, утомляемости. Он уменьшает активность воспаления и считается относительно безопасным при длительном приёме, однако требует контроля со стороны офтальмолога из-за риска ретинопатии.

¶Глюкокортикостероиды

При высокой активности и поражении внутренних органов применяются глюкокортикостероиды (преднизолон и его аналоги). Их используют в минимально эффективных дозах, поскольку длительная терапия сопровождается серьёзными побочными эффектами. При тяжёлых кризах возможна пульс-терапия высокими дозами внутривенно.

¶Иммуносупрессанты

При тяжёлом системном течении, поражении почек, лёгких, нервной системы или при васкулите назначают цитостатические и иммуносупрессивные препараты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид. Выбор зависит от органа-мишени и переносимости.

¶Биологическая терапия

При неэффективности стандартных схем применяются генно-инженерные биологические препараты. К ним относятся ритуксимаб (анти-CD20-антитело), а также препараты, блокирующие фактор некроза опухоли и интерлейкины. Ритуксимаб показал эффективность при системных проявлениях и в ряде случаев при тяжёлой сухости. Биологическая терапия назначается по строгим показаниям специалистами.

¶Лечение отдельных проявлений

¶Вспомогательные и немедикаментозные меры

Медикаментозное лечение дополняется увлажнением воздуха, защитой глаз от ветра и яркого света, соблюдением гигиены полости рта, отказом от курения и приёма препаратов, усиливающих сухость (антигистаминные, диуретики, некоторые антидепрессанты). Рацион корректируется для стимуляции слюноотделения.

¶Контроль и прогноз

Болезнь Шёгрена требует пожизненного наблюдения. Регулярно контролируются показатели крови, функция почек и печени, состояние глаз. При своевременной и адекватной терапии прогноз для большинства пациентов относительно благоприятный, хотя риск лимфомы у части больных повышен, что требует онкологической настороженности.