Кардиомиопатия: виды, причины и лечение¶

Кардиомиопатия — группа заболеваний миокарда, при которых структурные и функциональные изменения сердечной мышцы не объясняются ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, поражением клапанов или врождёнными аномалиями. Термин происходит от греческих слов καρδία (сердце), μῦς (мышца) и πάθος (страдание). Кардиомиопатии относятся к первичным поражениям миокарда и нередко приводят к сердечной недостаточности и нарушениям ритма.

¶Классификация

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения и Европейского общества кардиологов, выделяют основные морфофункциональные типы:

Отдельно выделяют специфические формы, связанные с известной причиной: ишемическую, клапанную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую и перипартальную.

¶Причины

Этиология кардиомиопатий разнородна:

• Генетические мутации. Наиболее изучены при гипертрофической форме — дефекты генов саркомерных белков (MYH7, MYBPC3, TNNT2). Многие случаи наследуются по аутосомно-доминантному типу.
• Инфекции и воспаление. Миокардит вирусной природы может приводить к дилатационной кардиомиопатии.
• Токсические воздействия. Хроническое употребление алкоголя, химиотерапевтические препараты (антрациклины), кокаин.
• Метаболические и эндокринные нарушения. Тиреотоксикоз, феохромоцитома, гемохроматоз, амилоидоз.
• Дефицит питания. Недостаток тиамина (болезнь бери-бери), селена.
• Системные заболевания. Саркоидоз, системная склеродермия, аутоиммунные процессы.
• Перипартальная кардиомиопатия. Развивается в последние месяцы беременности или в первые месяцы после родов; причина до конца не установлена.

В части случаев установить точную причину не удаётся — тогда говорят об идиопатической кардиомиопатии.

¶Симптомы

Клиническая картина зависит от типа и стадии. Общие признаки:

• одышка при нагрузке и в покое;
• повышенная утомляемость;
• отёки нижних конечностей;
• перебои в работе сердца, ощущение замирания;
• обмороки и предобморочные состояния;
• боли в груди.

При гипертрофической форме нередко первый и единственный симптом — внезапная сердечная смерть, особенно у молодых спортсменов.

¶Диагностика

Обследование включает:

1. Электрокардиографию — выявляет признаки гипертрофии, нарушения ритма и проводимости.
2. Эхокардиографию — основной метод визуализации: оценивает толщину стенок, размеры полостей, сократимость, состояние клапанов.
3. Магнитно-резонансную томографию сердца — уточняет структуру миокарда, выявляет фиброз и воспаление.
4. Суточное мониторирование ЭКГ — для регистрации аритмий.
5. Генетическое тестирование — при подозрении на наследственную форму, а также для обследования родственников.
6. Биопсию миокарда — в сложных диагностических случаях.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины (если она известна), облегчение симптомов и профилактику осложнений.

Медикаментозное лечение. При сердечной недостаточности применяют бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, антагонисты минералокортикоидных рецепторов. При гипертрофической кардиомиопатии используют бета-блокаторы и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов; в ряде случаев — дисопирамид.

Хирургическое и интервенционное лечение. При обструктивной гипертрофической форме выполняют септальную миэктомию или алкогольную аблацию перегородки. При жизнеугрожающих аритмиях имплантируют кардиовертер-дефибриллятор. В терминальной стадии возможна трансплантация сердца.

Образ жизни. Ограничение физических нагрузок при высоком риске аритмий, отказ от алкоголя, контроль массы тела, лечение сопутствующих заболеваний.

¶Прогноз

Прогноз варьирует от десятилетий стабильного состояния до быстрого прогрессирования сердечной недостаточности. Основные факторы риска неблагоприятного исхода — выраженная дисфункция левого желудочка, устойчивые желудочковые аритмии, обмороки и семейный анамнез внезапной смерти. Регулярное наблюдение кардиолога и своевременная коррекция терапии позволяют замедлить прогрессирование заболевания.