Феохромоцитома: диагностика и лечение опухоли¶

Феохромоцитома — это редкая опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников (реже — из параганглиев симпатической нервной системы), которая секретирует катехоламины: адреналин, норадреналин и дофамин. Избыточная продукция этих гормонов приводит к артериальной гипертензии, кризам и метаболическим нарушениям. Опухоль относится к группе нейроэндокринных новообразований; в большинстве случаев она доброкачественная, но способна вызывать жизнеугрожающие состояния.

¶Эпидемиология и этиология

Феохромоцитома встречается примерно у 2–8 человек на миллион населения в год и выявляется у 0,1–0,6 % пациентов с артериальной гипертензией. Наибольшая заболеваемость приходится на возраст 30–50 лет. Около 10 % опухолей злокачественны, столько же — двусторонние, примерно 10 % локализуются вне надпочечников (параганглиомы).

Значительная доля случаев связана с наследственными синдромами: множественной эндокринной неоплазией 2-го типа (МЭН-2), болезнью фон Гиппеля — Линдау, нейрофиброматозом 1-го типа, синдромом Карни — Стратакиса. Поэтому всем пациентам показано генетическое консультирование.

¶Клиническая картина

Симптомы обусловлены действием катехоламинов:

• стойкая или приступообразная артериальная гипертензия;
• кризы с резкой головной болью, сердцебиением, потливостью, тревогой, бледностью;
• тремор, похудение, гипергликемия;
• ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца.

Классическая триада — эпизодическая головная боль, профузная потливость и тахикардия. Провоцирующими факторами служат физическая нагрузка, пальпация живота, наркоз, приём некоторых лекарств.

¶Диагностика

Диагноз строится на лабораторном подтверждении гиперпродукции катехоламинов и визуализации опухоли.

¶Лабораторные методы

Основной тест — определение метанефринов (свободных и фракционированных) в плазме крови или суточной моче. Метанефрины обладают высокой чувствительностью (до 95–98 %) и специфичностью. Дополнительно исследуют хромогранин А. Забор крови проводят в покое, натощак, после исключения влияющих препаратов.

¶Инструментальные методы

• Компьютерная томография (КТ) надпочечников — метод первой линии, выявляет образования размером от 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — применяется при подозрении на параганглиому и для оценки распространённости.
• Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордигидроксифенилаланином или галлием-68 — для поиска множественных и метастатических очагов.
• Генетическое тестирование при отягощённом анамнезе.

¶Лечение

Основной радикальный метод — хирургическое удаление опухоли (адреналэктомия, при параганглиоме — резекция образования). Вмешательство требует тщательной предоперационной подготовки.

¶Предоперационная подготовка

За 10–14 дней до операции назначают альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин, доксазозин) для контроля артериального давления и предотвращения интраоперационных кризов. При необходимости добавляют бета-адреноблокаторы — только после достижения адекватной альфа-блокады. Используют также блокаторы кальциевых каналов и метилтирозин для подавления синтеза катехоламинов.

¶Медикаментозное и радионуклидное лечение

При неоперабельных, метастатических или злокачественных формах применяют:

• альфа- и бета-адреноблокаторы для симптоматического контроля;
• метилтирозин;
• радионуклидную терапию МЙБГ (йод-131);
• химиотерапию (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин);
• таргетные препараты (сунитиниб) в отдельных случаях.

¶Наблюдение

После операции проводят пожизненный мониторинг артериального давления и уровня метанефринов для раннего выявления рецидива или метастазов. Пациентам с наследственными синдромами показано регулярное обследование родственников.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и радикальном удалении доброкачественной опухоли прогноз благоприятный, пятилетняя выживаемость превышает 90 %. Злокачественные и метастатические формы имеют менее благоприятное течение и требуют длительной терапии.