Глютеновая болезнь и непереносимость глютена¶

Глютеновая болезнь (целиакия, глютеновая энтеропатия) — хроническое аутоиммунное заболевание тонкой кишки, развивающееся у генетически предрасположенных людей при употреблении в пищу глютена — белка, содержащегося в злаках пшеницы, ржи и ячменя. Заболевание характеризуется повреждением ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки, нарушением всасывания питательных веществ и широким спектром клинических проявлений — от тяжёлой мальабсорбции до бессимптомных форм. Единственным эффективным методом лечения остаётся пожизненная безглютеновая диета.

¶Терминология

Термин «глютеновая болезнь» происходит от слова «глютен» (клейковина) — обобщённого названия группы белков-проламинов. В медицинской литературе используются синонимы: целиакия (от греч. koiliakos — «кишечный»), глютеновая энтеропатия, нетропическая спру. В русскоязычной традиции долгое время преобладал термин «целиакия», тогда как «глютеновая болезнь» закрепилась в международной классификации.

Важно различать собственно глютеновую болезнь и другие состояния, связанные с глютеном: аллергию на пшеницу и нецелиакийную чувствительность к глютену. Эти расстройства имеют иные механизмы развития, хотя внешне могут проявляться схоже.

¶История изучения

Первое клиническое описание заболевания приписывают древнегреческому врачу Аретею Каппадокийскому (II век н. э.), который наблюдал у пациентов хроническую диарею и истощение. Термин «целиакия» ввёл в 1888 году английский врач Сэмюэл Джи, связавший болезнь с нарушением пищеварения у детей.

Ключевой прорыв совершил нидерландский педиатр Виллем Дике в годы Второй мировой войны: он заметил, что во время продовольственного кризиса, когда хлеб был недоступен, состояние детей с целиакией резко улучшалось. В 1950 году он опубликовал работы, связавшие заболевание с пшеничной мукой. В 1950-х годах были разработаны методы биопсии тонкой кишки, позволившие описать характерные гистологические изменения. В 1990-х годах открытие антител к тканевой трансглутаминазе существенно упростило диагностику.

¶Эпидемиология

Распространённость глютеновой болезни в мире оценивается в 0,5–1 % населения, причём значительная часть случаев остаётся недиагностированной. Заболевание встречается повсеместно, однако чаще выявляется в странах с развитой системой здравоохранения. Соотношение женщин и мужчин составляет примерно 2:1. Болезнь может манифестировать в любом возрасте: классические формы — у детей после введения прикорма, однако в последние десятилетия растёт доля взрослых пациентов.

¶Патогенез

В основе заболевания лежит взаимодействие трёх факторов: генетической предрасположенности, употребления глютена и иммунного ответа. Ключевую роль играют гены HLA-DQ2 и HLA-DQ8 системы гистосовместимости — их носительство обнаруживается у подавляющего большинства пациентов, хотя само по себе не означает развития болезни.

При попадании глютена в тонкую кишку его пептиды (в частности, глиадин) проникают через эпителиальный барьер. Фермент тканевая трансглутаминаза модифицирует эти пептиды, что усиливает их иммуногенность. Активированные Т-лимфоциты запускают воспалительную реакцию, приводящую к атрофии ворсинок, гиперплазии крипт и лимфоцитарной инфильтрации эпителия. Следствие — сокращение площади всасывающей поверхности и нарушение усвоения железа, кальция, витаминов и других нутриентов.

¶Клиническая картина

Симптоматика разнообразна и зависит от возраста, длительности и формы заболевания.

• Желудочно-кишечные проявления: хроническая диарея, вздутие, боли в животе, стеаторея, потеря массы тела.
• Внекишечные проявления: железодефицитная анемия, остеопороз, герпетиформный дерматит, афтозный стоматит, нарушения менструального цикла, бесплодие, неврологические симптомы.
• У детей: отставание в росте и развитии, мышечная гипотония, раздражительность.

Выделяют классическую форму (с преобладанием кишечных симптомов), атипичную (с преобладанием внекишечных), субклиническую и потенциальную (при наличии антител без повреждения ворсинок).

¶Диагностика

Диагностика строится на серологических и гистологических методах. Основные этапы:

1. Серологическое исследование: определение антител к тканевой трансглутаминазе класса IgA, антител к эндомизию, при необходимости — к деамидированным пептидам глиадина. Обязательно оценивается уровень общего IgA для исключения его дефицита.
2. Генетическое типирование HLA-DQ2/DQ8 — применяется для исключения диагноза при отрицательном результате.
3. Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки — «золотой стандарт» подтверждения диагноза.

Обследование проводится на фоне употребления глютена: безглютеновая диета до диагностики искажает результаты.

¶Лечение

Основу терапии составляет строгая пожизненная безглютеновая диета, исключающая пшеницу, рожь, ячмень и их производные. Разрешены рис, кукуруза, гречка, пшено, киноа, бобовые, мясо, рыба, овощи и фрукты. Требуется контроль состава продуктов, поскольку глютен может присутствовать в соусах, колбасах, кондитерских изделиях и лекарственных препаратах в качестве вспомогательного компонента.

При соблюдении диеты слизистая оболочка восстанавливается в течение нескольких месяцев, а у детей — быстрее. В тяжёлых случаях назначают коррекцию дефицита железа, кальция, витаминов, иногда — глюкокортикоиды. Разрабатываются альтернативные подходы: ферментные препараты, расщепляющие глютен, и иммуномодулирующая терапия, однако они пока не вошли в широкую практику.

¶Прогноз и значение

При своевременной диагностике и соблюдении диеты прогноз благоприятный: риск осложнений (лимфома тонкой кишки, остеопороз, аутоиммунные заболевания) существенно снижается. Нелеченая глютеновая болезнь ассоциирована с повышенной смертностью.

Рост осведомлённости о заболевании привёл к распространению безглютеновых продуктов, которые востребованы не только пациентами, но и людьми без медицинских показаний. Специалисты подчёркивают, что безглютеновая диета не является универсально полезной и не рекомендуется без диагностированных оснований.