Герпетиформный дерматит Дюринга¶

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое аутоиммунное заболевание кожи, относящееся к группе субэпидермальных пузырных дерматозов. Характеризуется полиморфной зудящей сыпью, истинными пузырями и тесной ассоциацией с глютеновой энтеропатией (целиакией). Впервые подробно описан американским дерматологом Луисом Адольфусом Дюрингом в 1884 году, отчего и получил своё название.

¶Эпидемиология

Заболевание встречается относительно редко — распространённость оценивается в диапазоне от 10 до 30 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Наиболее типичный возраст начала — 30–50 лет, хотя описаны случаи у детей и пожилых. Установлена связь с определёнными аллелями системы HLA, прежде всего HLA-DQ2 и HLA-DQ8, что объясняет наследственную предрасположенность.

¶Этиология и патогенез

В основе болезни лежит аутоиммунная реакция на глиадин — белок пшеницы и родственных злаков. У генетически предрасположенных лиц употребление глютена запускает выработку антител класса IgA к тканевой трансглутаминазе и к эндомизию. Эти антитела откладываются в сосочковом слое дермы в виде гранулярных IgA-депозитов, что выявляется при прямой иммунофлюоресценции и служит ключевым диагностическим признаком. Активация комплемента и привлечение нейтрофилов приводят к формированию микроабсцессов на верхушках дермальных сосочков, отслойке эпидермиса и образованию субэпидермальных пузырей.

¶Клиническая картина

Основные симптомы:

• интенсивный зуд и жжение, нередко предшествующие высыпаниям;
• полиморфная сыпь: эритематозные пятна, папулы, везикулы, уртикарные элементы;
• истинные напряжённые пузыри диаметром от нескольких миллиметров до 1–2 см;
• симметричное расположение, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, локтях, коленях, ягодицах, крестце, плечах;
• слизистые оболочки поражаются редко.

Из-за сильного зуда пациенты расчёсывают элементы, что ведёт к вторичным изменениям — экскориациям, коркам, гиперпигментации. Течение хроническое, волнообразное, с чередованием обострений и ремиссий.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании комплекса данных:

1. Клиническая картина и характерная локализация.
2. Прямая иммунофлюоресценция биоптата кожи — гранулярные отложения IgA в сосочковом слое дермы.
3. Серологические тесты — антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию.
4. Гистология — нейтрофильные микроабсцессы в сосочках дермы, субэпидермальный пузырь.
5. Повышенная концентрация эозинофилов в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с буллёзным пемфигоидом, импетиго, чесоткой, атопическим дерматитом, линейным IgA-дерматозом.

¶Лечение

Основу терапии составляют:

• Дерматологические препараты: дапсон (диаминодифенилсульфон) — средство первой линии, быстро купирующее зуд и высыпания; при непереносимости применяют сульфапиридин или колхицин.
• Глютеновая диета: строгое пожизненное исключение пшеницы, ржи, ячменя. Соблюдение диеты позволяет снизить дозу лекарств и уменьшить риск осложнений.
• Симптоматические средства: антигистаминные препараты, местные кортикостероиды.

¶Прогноз и осложнения

При адекватной терапии прогноз благоприятный, хотя заболевание остаётся хроническим и требует длительного наблюдения. Нелеченая глютеновая энтеропатия повышает риск мальабсорбции, остеопороза, железодефицитной анемии и, по некоторым данным, лимфомы тонкой кишки. Регулярный контроль у дерматолога и гастроэнтеролога существенно улучшает качество жизни пациентов.