Гемолитическая анемия: причины и симптомы¶

Гемолитическая анемия — группа заболеваний и патологических состояний, общим признаком которых является повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов, превышающее компенсаторные возможности костного мозга по их образованию. В результате сокращается продолжительность жизни красных кровяных клеток (в норме около 120 дней) и развивается малокровие — снижение концентрации гемоглобина и числа эритроцитов в крови. Гемолитические анемии составляют заметную долю всех анемий и могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

¶Классификация

По происхождению выделяют две основные группы:

• Наследственные (врождённые) — обусловлены генетическими дефектами мембраны эритроцитов, ферментов или структуры гемоглобина.
• Приобретённые — развиваются в течение жизни под действием внешних или внутренних факторов.

По локализации процесса различают внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток непосредственно в кровеносном русле) и внутриклеточный (в селезёнке, печени, костном мозге).

¶Причины

Причины гемолитической анемии разнообразны и зависят от формы заболевания.

Наследственные формы:

• Мембранопатии — дефекты белков оболочки эритроцита. Типичный пример — наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара).
• Ферментопатии — недостаточность ферментов, например дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
• Гемоглобинопатии — нарушения структуры или синтеза гемоглобина: серповидноклеточная анемия, талассемии.

Приобретённые формы:

• Иммунные — разрушение эритроцитов антителами: аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорождённых, реакции на лекарства и переливание несовместимой крови.
• Инфекционные — малярия, некоторые бактериальные и вирусные поражения.
• Токсические — воздействие гемолитических ядов, тяжёлых металлов, укусы змей.
• Механические — травматизация эритроцитов при протезировании клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия.
• Приобретённые мембранопатии — например, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

¶Симптомы

Клиническая картина складывается из признаков собственно анемии и проявлений усиленного гемолиза.

Основные симптомы:

• бледность кожи и видимых слизистых, иногда с желтушным оттенком;
• общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности;
• головокружение, шум в ушах, одышка при нагрузке;
• учащённое сердцебиение;
• желтуха (повышение уровня билирубина);
• увеличение селезёнки и печени (спленомегалия, гепатомегалия);
• тёмная моча при внутрисосудистом гемолизе;
• повышение температуры тела в период гемолитических кризов.

При наследственных формах нередко наблюдаются характерные внешние признаки: башенный череп, седловидный нос, увеличение живота за счёт селезёнки. Тяжёлые кризы сопровождаются резким падением гемоглобина, болью в животе и пояснице.

¶Диагностика

Ключевые лабораторные признаки:

Дополнительно проводят пробу Кумбса (для выявления иммунного гемолиза), исследование осмотической резистентности эритроцитов, электрофорез гемоглобина, а также ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

¶Лечение

Тактика зависит от причины. При иммунных формах применяют глюкокортикостероиды и иммуносупрессоры; при наследственном микросфероцитозе эффективна спленэктомия. В тяжёлых случаях показаны переливания отмытых эритроцитов, при токсических и инфекционных формах — устранение вызвавшего фактора. Пациентам рекомендуют избегать приёма препаратов, провоцирующих гемолиз.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии в большинстве случаев благоприятный.