Гемолитическая болезнь новорождённых: причины и лечение¶

Гемолитическая болезнь новорождённых — патологическое состояние, развивающееся у плода и новорождённого вследствие иммунологического конфликта между организмом матери и ребёнка, при котором материнские антитела разрушают эритроциты плода. Относится к группе гемолитических анемий новорождённых и является одной из наиболее частых причин неонатальной желтухи, анемии и отёчного синдрома.

¶Причины

Основой заболевания служит несовместимость крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто встречается конфликт по резус-фактору (Rh), реже — по системе AB0 и ещё реже — по другим антигенам (Kell, Duffy, Kidd и др.).

Механизм развития:

• Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного плода, унаследовавшего антиген от отца.
• Эритроциты плода попадают в кровоток матери (при беременности, особенно в родах, при отслойке плаценты, амниоцентезе).
• Иммунная система матери вырабатывает антитела класса IgG против Rh-антигена.
• Антитела проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода.

Сенсибилизация обычно не происходит при первой беременности, но при повторных гестациях риск и тяжесть заболевания нарастают. При AB0-конфликте мать чаще имеет группу 0(I), а плод — A(II) или B(III); такая форма протекает легче и может возникать уже при первой беременности.

¶Клинические формы

Выделяют три основные формы:

Наиболее тяжёлым осложнением желтушной формы является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), при которой свободный билирубин повреждает базальные ганглии головного мозга.

¶Диагностика

Диагностика включает:

• определение группы крови и резус-фактора у матери и ребёнка;
• определение титра антирезусных антител в крови матери в динамике беременности;
• исследование уровня билирубина и гемоглобина у новорождённого;
• прямую пробу Кумбса (выявление антител на эритроцитах ребёнка);
• УЗИ плода для оценки отёчного синдрома и гепатоспленомегалии.

¶Лечение

Терапия зависит от формы и тяжести. Основные методы:

• Фототерапия — облучение синим светом, под действием которого непрямой билирубин превращается в водорастворимые продукты и выводится. Применяется при умеренной гипербилирубинемии.
• Заменное переливание крови — удаление повреждённых эритроцитов и билирубина, введение донорских эритроцитов. Показано при высоком уровне билирубина и тяжёлой анемии.
• Внутриутробные трансфузии — переливание эритроцитов плоду через пуповину при тяжёлом течении.
• Инфузионная терапия и введение препаратов, связывающих билирубин.
• Внутривенный иммуноглобулин — применяется в отдельных случаях для блокирования разрушения эритроцитов.

¶Профилактика

Ключевое значение имеет профилактика резус-сенсибилизации:

• определение резус-фактора у всех беременных;
• введение антирезусного иммуноглобулина резус-отрицательным женщинам при угрозе сенсибилизации (после родов, абортов, инвазивных процедур);
• тщательный мониторинг беременности при выявленном конфликте.

При своевременной диагностике и лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный; тяжёлые формы без терапии могут приводить к инвалидизации и гибели новорождённого.