Аутоиммунный миозит: формы и лечение¶

Аутоиммунный миозит — группа хронических воспалительных заболеваний скелетных мышц, при которых иммунная система организма атакует собственную мышечную ткань, вызывая её воспаление, слабость и деградацию. К этой группе относят идиопатические воспалительные миопатии — полимиозит, дерматомиозит и иммуноопосредованный некротизирующий миозит, а также миозит, развивающийся в рамках системных аутоиммунных болезней (например, при системной склеродермии или смешанном заболевании соединительной ткани). Аутоиммунные миозиты отличаются от инфекционных, токсических и метаболических поражений мышц именно аутоиммунным механизмом повреждения.

¶Классификация

Основные формы идиопатических воспалительных миопатий:

• Полимиозит — симметричная слабость проксимальных мышц (плечевого и тазового пояса) без поражения кожи.
• Дерматомиозит — сочетание мышечной слабости с характерными кожными проявлениями: гелиотропной сыпью на веках, эритематозными высыпаниями на лице, груди, спине и над суставами.
• Иммуноопосредованный некротизирующий миозит — тяжёлое поражение мышц с некрозом волокон, часто связанное с антителами к SRP или HMGCR.
• Миозит с включёнными тельцами — медленно прогрессирующая форма, чаще у пожилых, плохо отвечающая на терапию.
• Ювенильный дерматомиозит — форма, развивающаяся у детей и подростков.
• Ассоциированный миозит — поражение мышц при других системных аутоиммунных заболеваниях.

¶Причины и механизмы

Точная причина неизвестна. Предполагается сочетание генетической предрасположенности (связь с определёнными аллелями HLA) и внешних триггеров: вирусных инфекций, ультрафиолетового облучения, некоторых лекарств и опухолей. При дерматомиозите у взрослых существует статистическая связь с онкологическими заболеваниями, что требует онкопоиска.

В основе патогенеза лежит аутоиммунное повреждение: цитотоксические T-лимфоциты проникают в мышечные волокна и разрушают их (при полимиозите и миозите с включёнными тельцами), либо аутоантитела и комплемент повреждают эндотелий капилляров (при дерматомиозите). В крови часто выявляются миозит-специфические и миозит-ассоциированные аутоантитела (анти-Jo1, анти-Mi2, анти-SRP, анти-HMGCR и другие), которые помогают уточнить форму.

¶Симптомы

Ведущий признак — симметричная мышечная слабость, нарастающая неделями или месяцами. Типично затруднение при подъёме по лестнице, вставании со стула, подъёме рук вверх, причёсывании. Возможны боли и болезненность мышц, но они не всегда выражены. При дерматомиозите присоединяются кожные изменения. Дополнительно наблюдаются:

• дисфагия и слабость мышц глотки;
• одышка и кашель при поражении дыхательных мышц и интерстициальной болезни лёгких;
• общая утомляемость, субфебрилитет, похудание;
• при тяжёлом течении — атрофия мышц и контрактуры.

¶Диагностика

Диагноз ставится комплексно, на основании нескольких методов:

Дифференциальный диагноз проводят с мышечными дистрофиями, эндокринными миопатиями (при гипотиреозе, гиперкортицизме), лекарственными и токсическими поражениями, инфекционными миозитами.

¶Лечение

Терапия направлена на подавление аутоиммунного воспаления и сохранение мышечной функции.

• Глюкокортикостероиды (преднизолон) — препараты первой линии.
• Иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил) — для снижения дозы стероидов и при недостаточном ответе.
• Внутривенный иммуноглобулин — при тяжёлом течении и кожных формах.
• Биологические препараты (ритуксимаб и другие) — при резистентных формах.
• Физическая реабилитация — для поддержания силы и профилактики контрактур.

При дерматомиозите у взрослых обязателен онкологический скрининг. Прогноз варьируется: при своевременном лечении многие достигают ремиссии, однако возможны рецидивы и хроническое течение.

¶Эпидемиология и значение

Идиопатические воспалительные миопатии относятся к редким заболеваниям: суммарная распространённость оценивается в несколько случаев на 100 тысяч населения, чаще болеют женщины. Дерматомиозит и полимиозит могут развиваться в любом возрасте, с пиками у детей и у людей 40–60 лет. Заболевание существенно снижает качество жизни и трудоспособность, а при поражении дыхательных мышц и лёгких может угрожать жизни, что определяет важность ранней диагностики и междисциплинарного ведения с участием ревматолога, невролога и других специалистов.