Синдром Туретта: симптомы и лечение¶

Синдром Туретта — это неврологическое расстройство, относящееся к группе тикозных гиперкинезов и характеризующееся наличием множественных моторных тиков и как минимум одного вокального тика, сохраняющихся более года. Заболевание обычно манифестирует в детском возрасте (от 2 до 15 лет) и имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. В международной классификации болезней (МКБ-11) синдром Туретта кодируется как 8A05.0, в МКБ-10 — F95.2.

¶Симптомы

Ключевым проявлением синдрома являются тики — внезапные, быстрые, повторяющиеся движения или звуки, которые больной может на короткое время подавить усилием воли.

¶Моторные тики

Простые моторные тики включают моргание, подёргивание головой, пожимание плечами, гримасы, раздувание ноздрей. Сложные моторные тики могут выглядеть как прыжки, касание предметов, эхопраксия (повторение чужих движений), копропраксия (непроизвольные непристойные жесты).

¶Вокальные тики

Простые вокальные тики — покашливание, хмыкание, свист, цоканье, шмыганье носом. Сложные — повторение слов (эхолалия), собственных слов (палилалия), редко — копролалия (выкрикивание бранных слов), встречающаяся лишь у 10–15 % пациентов.

¶Течение и сопутствующие расстройства

Тики усиливаются при стрессе, утомлении, волнении и ослабевают при концентрации внимания на интересной деятельности. У 50–80 % пациентов наблюдаются коморбидные состояния: синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), тревожность, нарушения сна, расстройства обучаемости. Пик тяжести симптомов приходится на 10–12 лет, у значительной части больных к 18–20 годам проявления значительно уменьшаются.

¶Причины

Точная этиология не установлена. Основную роль отводят генетическим факторам: наследуемость оценивается в 50–80 %, однако конкретный ген не идентифицирован. Предполагается вовлечение дофаминергической системы и базальных ганглиев. Средовые факторы (стресс матери во время беременности, курение, низкий вес при рождении) повышают риск. Мальчики болеют в 3–4 раза чаще девочек.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически на основании критериев DSM-5 или МКБ. Специфических лабораторных тестов не существует. Дифференциальную диагностику проводят с другими тикозными расстройствами, хореей, дистонией, миоклонией, а также с тиками, вызванными приёмом лекарств или другими заболеваниями.

¶Лечение

Терапия назначается при выраженном влиянии симптомов на качество жизни; при лёгких формах достаточно наблюдения и психообразования.

¶Поведенческая терапия

Методом первой линии считается тренировка по отмене реакции (HRT) и комплексное поведенческое вмешательство при тиках (CBIT) — они позволяют снизить частоту тиков без медикаментов.

¶Медикаментозное лечение

Применяются:

• агонисты α2-адренергических рецепторов (клонидин, гуанфацин);
• антипсихотики (рисперидон, арипипразол, галоперидол) — в малых дозах;
• топирамат, тетрабеназин — при недостаточном эффекте.

¶Хирургические методы

При тяжёлых, резистентных формах применяется глубокая стимуляция мозга (DBS) — воздействие на таламус или бледный шар. Метод одобрен для пациентов старше 18 лет.

¶Сопутствующая терапия

Лечение коморбидных расстройств (СДВГ, ОКР) проводится отдельно и часто требует приоритетного внимания, поскольку именно они нередко определяют социальную дезадаптацию.

¶Прогноз и социальные аспекты

Прогноз в целом благоприятный: у большинства больных симптомы ослабевают к взрослому возрасту. Синдром не влияет на интеллект. Основные проблемы связаны со стигматизацией, трудностями в школе и на работе. Информирование общества и поддержка пациентских организаций способствуют снижению дискриминации.