Синдром Шегрена: симптомы и признаки¶

Синдром Шегрена — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека по ошибке атакует собственные железы внешней секреции, прежде всего слёзные и слюнные. В результате железы перестают вырабатывать достаточное количество секрета, и у человека появляются характерные симптомы: сухость глаз, сухость во рту и ряд других нарушений. Заболевание относится к группе системных аутоиммунных поражений соединительной ткани и может затрагивать не только железы, но и суставы, кожу, лёгкие, почки, нервную систему.

Название дано в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который в 1933 году описал сочетание сухости глаз, сухости рта и увеличения околоушных слюнных желёз. Заболевание встречается преимущественно у женщин — по разным оценкам, в 9–10 раз чаще, чем у мужчин, и обычно проявляется в возрасте 40–60 лет, хотя возможно развитие и у более молодых людей и даже у детей.

¶Почему возникает заболевание

Синдром Шегрена относится к аутоиммунным заболеваниям. В норме иммунная система распознаёт чужеродные агенты (вирусы, бактерии) и уничтожает их, не трогая собственные ткани. При аутоиммунном сбое лимфоциты начинают проникать в ткань слёзных и слюнных желёз и повреждать её. Воспалительный процесс постепенно разрушает железистые клетки, и выработка слёз и слюны снижается.

Точная причина развития болезни до конца не установлена. Считается, что важную роль играет сочетание наследственной предрасположенности и внешних пусковых факторов — вирусных инфекций, стресса, гормональных изменений. У части пациентов в крови обнаруживаются специфические антитела (антинуклеарные антитела, антитела к Ro/SSA и La/SSB), которые служат важным лабораторным признаком заболевания.

¶Первичная и вторичная формы

Различают два варианта синдрома Шегрена.

• Первичный синдром Шегрена развивается самостоятельно, без связи с другим ревматическим заболеванием.
• Вторичный синдром Шегрена возникает на фоне уже имеющегося системного аутоиммунного заболевания — чаще всего ревматоидного артрита, системной красной волчанки, системной склеродермии.

Такое разделение важно, потому что от него зависит тактика обследования и лечения.

¶Основные симптомы

Симптомы синдрома Шегрена простыми словами можно описать как стойкую сухость и связанный с ней дискомфорт. Наиболее типичные проявления:

• Сухость глаз (ксерофтальмия). Ощущение песка или соринки в глазах, жжение, зуд, покраснение, повышенная утомляемость при чтении и работе за компьютером. Из-за нехватки слёзной жидкости роговица повреждается, возможны светобоязнь и снижение зрения.
• Сухость во рту (ксеростомия). Ощущение сухости, трудности при глотании сухой пищи, необходимость запивать еду водой. Слюна становится вязкой или исчезает, язык может краснеть и трескаться.
• Увеличение слюнных желёз. Чаще всего симметрично увеличиваются околоушные железы, что проявляется припухлостью по бокам лица.
• Сухость других слизистых. Возможны сухость кожи, носовых ходов, глотки, трахеи, сухость влагалища у женщин.
• Кариес и грибковые поражения полости рта. Из-за нехватки слюны, которая защищает зубы и слизистую, быстро развивается множественный кариес, появляются трещины в углах рта, кандидоз.
• Общие симптомы. Утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры, увеличение лимфатических узлов.

¶Внеслёгочные и системные проявления

Синдром Шегрена не ограничивается сухостью. У части пациентов поражаются другие органы:

• Суставы и мышцы — боли и скованность, напоминающие ревматоидный артрит.
• Кожа — сухость, мелкие кровоизлияния, сыпь.
• Лёгкие — сухой кашель, одышка из-за поражения дыхательных путей.
• Почки — нарушения, связанные с воспалением почечных канальцев.
• Нервная система — поражение периферических нервов, проявляющееся онемением, жжением, слабостью в конечностях.
• Щитовидная железа — часто сопутствует аутоиммунный тиреоидит.

¶Как ставят диагноз

Диагностика синдрома Шегрена включает несколько этапов. Врач оценивает жалобы, осматривает пациента, назначает лабораторные и инструментальные исследования.

• Анализы крови — общий анализ, ревматологические пробы, поиск антител к Ro/SSA и La/SSB.
• Тест Ширмера — измерение количества слёзной жидкости с помощью полоски фильтровальной бумаги, закладываемой под нижнее веко.
• Проба с красителем — оценка состояния роговицы и конъюнктивы.
• Слюнная сцинтиграфия — оценка функции слюнных желёз.
• Биопсия малой слюнной железы из нижней губы — наиболее информативный метод, при котором в ткани железы выявляют характерное скопление лимфоцитов.

Диагноз считается подтверждённым при сочетании клинических признаков сухости и лабораторно-инструментальных данных.

¶Лечение и прогноз

Полностью вылечить синдром Шегрена на сегодняшний день невозможно, поскольку это хроническое аутоиммунное заболевание. Терапия направлена на облегчение симптомов и сдерживание воспалительного процесса.

• Заместительная терапия сухости. Искусственные слёзы, гели и мази для глаз, средства для увлажнения полости рта, специальные зубные пасты, обильное питьё.
• Стимуляция секреции. Препараты, усиливающие выработку слюны и слёз.
• Противовоспалительное и иммуносупрессивное лечение. При системных проявлениях применяются глюкокортикостероиды, цитостатики, биологические препараты — по назначению ревматолога.
• Сопутствующая терапия. Лечение кариеса, грибковых поражений, уход за кожей и слизистыми.

Прогноз в целом благоприятный: при своевременном лечении и наблюдении качество жизни удаётся поддерживать на приемлемом уровне. Однако заболевание требует постоянного контроля, так как у части пациентов со временем могут развиваться более серьёзные системные осложнения, включая поражение внутренних органов и лимфопролиферативные процессы. Поэтому пациентам с синдромом Шегрена рекомендуется регулярное наблюдение у ревматолога, офтальмолога и стоматолога.