Синдром Рея у детей и подростков¶

Синдром Рея — острое, потенциально смертельное состояние, характеризующееся сочетанием невоспалительной энцефалопатии и жировой дистрофии печени. Развивается преимущественно у детей и подростков на фоне лихорадочных заболеваний, чаще всего вирусных, и тесно связано с приёмом ацетилсалициловой кислоты (аспирина) в этот период. Впервые описан в 1963 году австралийским патологом Ральфом Реем.

¶Этиология и факторы риска

Основной триггер — вирусные инфекции: грипп, ветряная оспа, реже — другие респираторные и кишечные вирусы. Ключевым фактором риска считается применение салицилатов (аспирина) во время таких заболеваний. Именно поэтому с 1980-х годов аспирин практически исключён из педиатрической практики при лихорадке вирусного происхождения в большинстве развитых стран, что привело к резкому снижению заболеваемости.

Дополнительные факторы:

• генетическая предрасположенность (нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот);
• врождённые дефекты обмена веществ;
• приём некоторых лекарств (противорвотные, вальпроаты).

¶Патогенез

Механизм связан с повреждением митохондрий гепатоцитов и нейронов. Салицилаты и вирусные токсины подавляют окислительное фосфорилирование, нарушают β-окисление жирных кислот. Это ведёт к накоплению жира в печени, гипераммониемии и отёку головного мозга. Развивается полиорганная недостаточность с преобладанием печёночной и церебральной симптоматики.

¶Клиническая картина

Заболевание развивается в течение 3–7 дней после начала вирусной инфекции. Выделяют несколько стадий:

Характерна упорная рвота, не связанная с приёмом пищи, быстрое нарастание неврологической симптоматики. Желтуха выражена слабо, что отличает синдром от вирусных гепатитов. Печень увеличена, но без воспалительных изменений.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании клиники и лабораторных данных:

• повышение трансаминаз (АЛТ, АСТ) в 3 и более раз;
• гипераммониемия без значимой гипербилирубинемии;
• удлинение протромбинового времени;
• гипогликемия;
• признаки отёка мозга на КТ/МРТ.

Дифференциальную диагностику проводят с менингитом, энцефалитом, отравлениями, наследственными болезнями обмена.

¶Лечение

Терапия неспецифическая и направлена на поддержание жизненных функций:

• немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии;
• инфузионная терапия с контролем гликемии;
• снижение внутричерепного давления (маннитол, гипервентиляция);
• коррекция коагулопатии (плазма, витамин К);
• при тяжёлых формах — методы экстракорпоральной детоксикации.

Специфического антидота не существует.

¶Прогноз и профилактика

Летальность при тяжёлых формах достигает 20–40 %, при лёгких — значительно ниже. Выжившие нередко имеют неврологические последствия. Основная профилактика — отказ от ацетилсалициловой кислоты у детей и подростков при лихорадке вирусного происхождения; для снижения температуры применяют парацетамол или ибупрофен.