Синдром Гийена — Барре: причины и лечение¶

Синдром Гийена — Барре — острая аутоиммунная полиневропатия, при которой иммунная система поражает периферические нервы и их миелиновые оболочки. Заболевание проявляется быстро нарастающей мышечной слабостью, чаще всего восходящей — от стоп и голеней к туловищу и рукам, — а также снижением или выпадением сухожильных рефлексов. Относится к неотложным состояниям в неврологии: в тяжёлых случаях возможен паралич дыхательной мускулатуры, требующий искусственной вентиляции лёгких.

¶История изучения

Состояние описали французские неврологи Жорж Гийен и Жан Александр Барре в 1916 году, наблюдая у двух солдат утрату рефлексов, слабость и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости при нормальном клеточном составе. Позднее к описанию добавился Андре Штроль, поэтому в литературе встречается название «синдром Гийена — Барре — Штроля». Заболевание известно также как острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

¶Причины

Точный механизм запуска до конца не установлен, но ключевую роль играет аутоиммунная реакция: антитела и лимфоциты атакуют собственные структуры нервного волокна, принимая их за чужеродные. В большинстве случаев развитию предшествует инфекция.

• Campylobacter jejuni — самая частая бактериальная причина, связанная с энтеритом.
• Вирусы: цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, грипп, а также возбудитель COVID-19.
• Mycoplasma pneumoniae, реже — вирус иммунодефицита человека.
• Вакцинация — крайне редкий триггер; современные данные не подтверждают значимой связи с большинством вакцин.
• Хирургические вмешательства, травмы, лимфомы — описаны как единичные провоцирующие факторы.

Иммунный ответ по механизму молекулярной мимикрии: антитела к компонентам микроба перекрёстно реагируют с ганглиозидами нервной ткани (GM1, GQ1b и другими).

¶Классификация и симптомы

Выделяют несколько форм:

Типичное течение: первые симптомы появляются через 1–3 недели после инфекции, слабость нарастает в течение нескольких дней — до двух недель, затем выходит на плато. Характерны парестезии, боли в мышцах, вегетативные нарушения (колебания давления, аритмии). Опасны бульбарные расстройства и дыхательная недостаточность.

¶Диагностика

Диагноз клинический, подтверждается дополнительными методами:

• Люмбальная пункция — повышение белка при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация).
• Электронейромиография — снижение скорости проведения, признаки демиелинизации или аксонального повреждения.
• Анализ на антиганглиозидные антитела — вспомогательный метод.

Дифференцируют с полиомиелитом, миастенией, поперечным миелитом, отравлениями и другими невропатиями.

¶Лечение

Терапия проводится в стационаре, при тяжёлом течении — в отделении реанимации.

• Плазмаферез — замена плазмы крови removes аутоантитела; эффективен в первые две недели.
• Внутривенный иммуноглобулин — высокодозная терапия, сопоставимая по эффективности с плазмаферезом.
• Симптоматическое лечение: контроль дыхания, профилактика тромбозов, коррекция боли и вегетативных нарушений, уход и профилактика пролежней.
• Реабилитация — лечебная физкультура, восстановление ходьбы и мелкой моторики.

Кортикостероиды при классической форме неэффективны. Большинство пациентов восстанавливаются в течение месяцев, однако у части сохраняются остаточные слабость и утомляемость.