Псевдоальдостеронизм: причины и клинические проявления¶

Псевдоальдостеронизм — это клинический синдром, при котором развиваются симптомы, характерные для избытка минералокортикоидов (прежде всего альдостерона), однако концентрация альдостерона в крови остаётся нормальной или сниженной. Состояние также называют синдромом кажущегося избытка минералокортикоидов. В основе лежат нарушения, при которых рецепторы к альдостерону активируются другими веществами либо сам альдостерон перестаёт быть единственным регулятором задержки натрия и выведения калия.

¶Механизм развития

В норме альдостерон, вырабатываемый клубочковой зоной коры надпочечников, связывается с минералокортикоидными рецепторами в дистальных канальцах почек. Это ведёт к реабсорбции натрия и воды и усиленному выведению калия. При псевдоальдостеронизме тот же физиологический эффект возникает без участия альдостерона — рецептор активируется иными соединениями или повреждается метаболически.

Ключевые вещества, способные напрямую стимулировать минералокортикоидные рецепторы:

• Кортизол — при его избытке или нарушении инактивации он начинает действовать как минералокортикоид.
• Дезоксикортикостерон и другие предшественники стероидогенеза.
• Глицирризиновая кислота и её производные, содержащиеся в ряде растительных продуктов.

¶Основные причины

¶Врождённые формы

Наследственный дефицит фермента 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2-го типа приводит к тому, что кортизол не превращается в неактивный кортизон и накапливается в почках. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание проявляется уже в детстве: артериальной гипертензией, гипокалиемией и задержкой роста.

¶Приобретённые формы

• Избыток кортизола при синдроме Кушинга, особенно при эктопической продукции АКТГ.
• Приём глицирризиновой кислоты — с лакрицей, солодкой, некоторыми жевательными табаками.
• Поражения почек и интерстициальные нефриты, нарушающие локальный метаболизм стероидов.
• Опухоли, секретирующие дезоксикортикостерон или АКТГ.
• Лекарственные воздействия — некоторые препараты влияют на ферментную активность.

¶Клинические проявления

Симптомокомплекс повторяет картину первичного гиперальдостеронизма:

Гипертензия нередко носит стойкий характер и плохо поддаётся стандартной терапии. Гипокалиемия может быть выраженной и сопровождаться изменениями на ЭКГ — уплощением зубца T, появлением зубца U.

¶Диагностика

Диагностика строится на выявлении характерных электролитных сдвигов при низком или нормальном уровне альдостерона и низкой активности ренина плазмы. Это отличает псевдоальдостеронизм от истинного гиперальдостеронизма, при котором альдостерон повышен. Дополнительно оценивают уровень кортизола, дезоксикортикостерона и проводят генетическое исследование при подозрении на наследственную форму.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и коррекцию электролитных нарушений. При лекарственном или пищевом генезе достаточно исключить провоцирующий фактор. В остальных случаях применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон), а также калийсберегающие диуретики. При эндокринных опухолях показано хирургическое вмешательство.

Прогноз при своевременном устранении причины благоприятный; длительная некорригированная гипертензия и гипокалиемия повышают риск поражения сердца и почек.