Леголем — синдром беспокойных ног¶

Леголем (от англ. leg — нога и нем. Lähm — паралич; также синдром Экбома, синдром беспокойных ног, СБН) — неврологическое сенсомоторное расстройство, при котором в состоянии покоя, чаще перед сном, возникает непреодолимое желание двигать ногами. Движения обычно сопровождаются неприятными ощущениями в глубине конечностей — покалыванием, жжением, «ползанием мурашек», тянущей болью. Симптомы усиливаются в покое и частично или полностью исчезают при движении. Заболевание впервые описал в 1945 году шведский невролог Карл-Аксель Экбом, чьё имя закрепилось в одном из названий.

¶История изучения

Отдельные описания симптомов встречаются у Томаса Уиллиса (1685) и в медицинской литературе XIX века. Систематическое описание дал Экбом, наблюдавший пациентов с неприятными ощущениями в ногах, возникающими в покое. В 1995 году Международная группа по изучению синдрома беспокойных ног (IRLSSG) сформулировала диагностические критерии, которые с тех пор пересматривались (последняя редакция — 2014). Термин «леголем» использовался в ранней немецкоязычной литературе и в советской неврологии, но в международной практике утвердилось название «синдром беспокойных ног» (Restless Legs Syndrome, RLS).

¶Распространённость

По разным оценкам, симптомы, соответствующие критериям СБН, встречаются у 5–10 % взрослого населения Европы и Северной Америки, причём у женщин в 1,5–2 раза чаще, чем у мужчин. Частота растёт с возрастом; дебют возможен и в детском возрасте, но тогда расстройство нередко принимают за «растущие боли» или гиперактивность. Тяжёлые формы, требующие лечения, отмечаются у 2–3 % популяции.

¶Клиническая картина

Обязательные признаки, согласно критериям IRLSSG:

1. Непреодолимое желание двигать ногами, обычно сопровождающееся неприятными ощущениями.
2. Симптомы возникают или усиливаются в покое (сидя, лёжа).
3. Движение (ходьба, потягивание, растирание) приносит частичное или полное облегчение.
4. Симптомы усиливаются вечером и ночью, подчиняясь циркадному ритму.

Дополнительно выделяют периодические движения конечностей во сне (ПДК) — стереотипные сгибания стопы и голени каждые 20–40 секунд, регистрируемые при полисомнографии. Они не обязательны для диагноза, но встречаются у 80–90 % пациентов и усугубляют фрагментацию сна.

¶Причины и формы

Различают идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную) формы.

Первичный СБН связывают с дисфункцией дофаминергической системы и нарушением обмена железа в центральной нервной системе. Значима генетическая предрасположенность: описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования; выявлены ассоциации с вариантами генов MEIS1, BTBD9, PTPRD, SKOR1.

Вторичный СБН развивается на фоне:

• дефицита железа и ферритина (в том числе при беременности, когда СБН отмечается у 15–25 % женщин в третьем триместре);
• уремии и хронической болезни почек;
• сахарного диабета и полинейропатий;
• дефицита витамина B12, фолиевой кислоты, магния;
• приёма некоторых лекарств (антидепрессанты, нейролептики, антигистаминные средства);
• отмены дофаминергических препаратов.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически по критериям IRLSSG; лабораторные и инструментальные методы служат для исключения вторичных причин. Обязательны:

• общий анализ крови и уровень ферритина (целевой порог — выше 75 нг/мл);
• оценка функции почек, глюкозы, витамина B12;
• полисомнография — при подозрении на апноэ сна, ПДК или при атипичной картине;
• дифференциальная диагностика с акатизией, крампи, нейропатией, артритом, «синдромом болезненных ног».

¶Лечение

Терапия строится по ступеням. При лёгких формах достаточно немедикаментозных мер: режим сна, умеренная физическая активность, отказ от кофеина и алкоголя вечером, тёплые ванны, массаж. При дефиците железа показаны препараты железа внутрь, при неэффективности — внутривенно.

Медикаментозное лечение первой линии — α2-δ-лиганды (габапентин, прегабалин), особенно при сопутствующей бессоннице и боли. Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол) эффективны, но при длительном приёме вызывают аугментацию — парадоксальное усиление симптомов и их смещение на дневное время. Опиоиды (трамадол, оксикодон) применяются ограниченно, при тяжёлых рефрактерных формах. Бензодиазепины и антиконвульсанты играют вспомогательную роль.

¶Значение и прогноз

СБН не угрожает жизни, но существенно снижает её качество: хроническая бессонница, дневная сонливость, тревожность и депрессия сопутствуют тяжёлым формам. Течение обычно хроническое с периодами ремиссий. При вторичном СБН устранение основной причины (коррекция анемии, лечение уремии) нередко приводит к полному исчезновению симптомов.