Болезнь Паркинсона: симптомы и лечение¶

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором преимущественно поражаются дофаминергические нейроны чёрной субстанции среднего мозга. Впервые описано британским врачом Джеймсом Паркинсоном в 1817 году в работе «Эссе о дрожательном параличе». Заболевание относится к группе двигательных расстройств и занимает второе место по распространённости среди нейродегенеративных патологий после болезни Альцгеймера.

¶Эпидемиология и причины

Распространённость составляет примерно 100–200 случаев на 100 тысяч населения, заметно возрастая после 60 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Большинство случаев считаются спорадическими, однако выделяют и наследственные формы, связанные с мутациями генов (SNCA, LRRK2, PARK2 и других). Среди факторов риска обсуждаются возраст, генетическая предрасположенность, воздействие некоторых пестицидов и гербицидов; курение и кофеин, по данным ряда исследований, ассоциированы со снижением риска.

¶Патогенез

Ключевое звено — гибель нейронов, вырабатывающих дофамин, в компактной части чёрной субстанции. Клинические симптомы обычно появляются при утрате 50–70 % этих клеток. Характерный гистологический признак — тельца Леви, внутриклеточные включения, основу которых составляет белок альфа-синуклеин. Дефицит дофамина нарушает работу базальных ганглиев, что ведёт к расстройству движений.

¶Симптомы

Заболевание развивается постепенно, первые признаки часто остаются незамеченными.

¶Двигательные проявления

• Тремор покоя — дрожание кистей, реже ног, челюсти, обычно ритмичное, исчезающее при целенаправленном движении.
• Ригидность — повышение мышечного тонуса, ощущение скованности.
• Брадикинезия — замедленность движений, уменьшение их амплитуды.
• Постуральная неустойчивость — нарушение равновесия, склонность к падениям на поздних стадиях.
• Изменения походки и осанки: шаркающий шаг, сгорбленная поза, уменьшение содружественных движений рук.

¶Недвигательные симптомы

К ним относятся гипомимия, тихая монотонная речь, нарушения обоняния, запоры, расстройства сна, депрессия, тревожность, когнитивные нарушения вплоть до деменции. Недвигательные проявления нередко возникают за годы до двигательных.

¶Диагностика

Специфических лабораторных тестов не существует. Диагноз ставится клинически на основании наличия брадикинезии в сочетании с тремором или ригидностью, асимметричного начала и положительного ответа на дофаминергическую терапию. Дополнительно применяют МРТ для исключения других причин, а также функциональные методы визуализации. Шкалы (например, UPDRS) используются для оценки тяжести.

¶Лечение

Полного излечения не существует; терапия направлена на облегчение симптомов и поддержание качества жизни.

¶Лекарственная терапия

• Леводопа в комбинации с ингибитором периферической декарбоксилазы — наиболее эффективное средство, уменьшающее двигательные симптомы. Со временем возможны моторные флуктуации и дискинезии.
• Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол) — применяются на ранних стадиях и у молодых пациентов.
• Ингибиторы МАО-Б (селегилин, разагилин) и ингибиторы КОМТ (энтакапон) — как вспомогательные средства.
• Амантадин и антихолинергические препараты — при треморе и отдельных симптомах.

¶Немедикаментозные методы

• Физическая реабилитация, лечебная физкультура, тренировка равновесия и речи.
• Глубокая стимуляция мозга — хирургический метод, при котором электроды имплантируются в базальные ганглии; показан при выраженных моторных флуктуациях и треморе.
• Деструктивные операции (таламотомия, паллидотомия) применяются ограниченно.

¶Паллиативная и поддерживающая помощь

На поздних стадиях важны уход, профилактика пролежней и падений, коррекция немоторных нарушений, работа с депрессией и деменцией, социальная и психологическая поддержка пациента и его близких.

¶Прогноз

Заболевание неуклонно прогрессирует, продолжительность жизни при адекватной терапии может быть близка к средней в популяции. Инвалидизация нарастает медленно, в течение десятилетий; качество жизни во многом зависит от своевременного лечения и реабилитации.