Адренокортикальный рак: диагностика и лечение¶

Адренокортикальный рак — злокачественная опухоль коркового слоя надпочечника, развивающаяся из клеток, продуцирующих стероидные гормоны. Относится к редким новообразованиям: заболеваемость составляет примерно 0,5–2 случая на миллион населения в год. Опухоль может быть гормонально активной (секретирующей кортизол, альдостерон, андрогены или эстрогены) либо гормонально неактивной. Встречается в любом возрасте, с двумя пиками — в раннем детстве и у взрослых старше 40–50 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

¶Клинические проявления

Симптоматика определяется гормональной активностью и размером опухоли.

• Кортизолпродуцирующие опухоли вызывают синдром Кушинга: центральное ожирение, «лунообразное» лицо, гипертонию, гипергликемию, мышечную слабость, стрии.
• Альдостеронпродуцирующие проявляются артериальной гипертензией и гипокалиемией.
• Андроген- и эстрогенсекретирующие — вирилизацией у женщин, гинекомастией и снижением либидо у мужчин, преждевременным половым развитием у детей.
• Гормонально неактивные длительно протекают бессимптомно и выявляются при больших размерах как объёмное образование брюшной полости либо случайно при визуализации.

¶Диагностика

Диагностика строится на сочетании гормональных и визуализационных методов.

¶Гормональное обследование

Определяют уровень кортизола и адренокортикотропного гормона, суточную экскрецию кортизола, альдостерон-рениновое соотношение, уровни андрогенов (ДГЭА-сульфат, тестостерон) и катехоламинов для исключения феохромоцитомы. Гормональный профиль позволяет заподозрить активную опухоль и служит маркером для последующего наблюдения.

¶Визуализация

• Компьютерная томография — основной метод. Признаки злокачественности: размер более 4–6 см, неоднородная структура, неровные контуры, инвазия в соседние ткани, кальцинаты.
• Магнитно-резонансная томография уточняет распространение на сосуды и соседние органы.
• Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой помогает в оценке метастазов и дифференциальной диагностике с доброкачественной аденомой.

¶Морфологическая верификация

Окончательный диагноз устанавливают гистологически. Для разграничения аденомы и карциномы применяют систему балльной оценки Вейса (критерии: митотическая активность, атипия, инвазия капсулы и сосудов, некрозы). Иммуногистохимические маркеры (Ki-67, ингибин-альфа, мелан-А) уточняют природу опухоли. Чрескожная биопсия при подозрении на адренокортикальный рак применяется ограниченно из-за риска диссеминации.

¶Лечение

¶Хирургическое вмешательство

Радикальная резекция — единственный метод потенциального излечения. Выполняют адреналэктомию с соблюдением принципов онкологической радикальности, при необходимости — с резекцией соседних органов и лимфодиссекцией. При локализованных стадиях (I–II) пятилетняя выживаемость достигает 40–60%.

¶Медикаментозная терапия

• Митотан — цитотоксический препарат, избирательно действующий на кору надпочечников; применяется при неоперабельных, метастатических формах и в адъювантном режиме после резекции у пациентов высокого риска.
• Цисплатинсодержащие схемы (в сочетании с этопозидом, доксорубицином) используются при прогрессировании.
• Кетоконазол, метирапон — для контроля гормональной гиперсекреции и купирования симптомов.

¶Лучевая терапия

Применяется паллиативно при костных метастазах и как адъювантный метод при неполной резекции или высоком риске местного рецидива.

¶Прогноз и наблюдение

Прогноз зависит от стадии на момент диагностики, радикальности операции и пролиферативной активности опухоли. При метастатическом процессе пятилетняя выживаемость не превышает 10–20%. После лечения показано регулярное наблюдение: контроль гормональных маркеров и КТ грудной клетки и брюшной полости каждые 3–6 месяцев в первые два года, далее реже. Из-за редкости заболевания оптимальным считается ведение пациентов в специализированных онкологических центрах с междисциплинарным подходом.