Синдром Шегрена: симптомы и причины¶

Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные экзокринные (секреторные) железы, прежде всего слёзные и слюнные. В результате развивается их прогрессирующее поражение, ведущее к сухости глаз и полости рта. Заболевание относится к системным аутоиммунным процессам и может затрагивать не только железы, но и другие органы. В международной практике используется также название «болезнь Шегрена»; впервые патология была описана шведским офтальмологом Хенриком Шегреном в 1933 году.

¶Общая характеристика

Синдром Шегрена — одно из наиболее распространённых системных аутоиммунных заболеваний. Чаще всего он диагностируется у женщин в возрасте 40–60 лет, соотношение женщин и мужчин среди пациентов составляет примерно 9:1. Заболевание может протекать в двух формах:

• первичный синдром Шегрена — развивается самостоятельно, без связи с другим аутоиммунным заболеванием;
• вторичный синдром Шегрена — возникает на фоне уже имеющейся аутоиммунной патологии (чаще всего ревматоидного артрита, системной красной волчанки, системной склеродермии).

Основу болезни составляет лимфоцитарная инфильтрация — скопление клеток иммунной системы в тканях желёз, что постепенно нарушает их функцию и приводит к снижению выработки слёзной жидкости и слюны.

¶Причины

Точная причина развития синдрома Шегрена не установлена. Современная медицина рассматривает его как мультифакторное заболевание, при котором сочетаются генетическая предрасположенность и внешние пусковые факторы.

¶Генетическая предрасположенность

Повышенный риск связывают с определёнными вариантами генов главного комплекса гистосовместимости (HLA), в частности аллелями HLA-DR3 и HLA-DR4. Наличие синдрома Шегрена у близких родственников повышает вероятность его развития, однако само по себе наследование конкретного гена не означает неизбежного возникновения болезни.

¶Внешние и внутренние факторы

Среди возможных триггеров рассматривают:

• вирусные инфекции (в частности, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы гепатита C);
• гормональные изменения, что объясняет преобладание женщин среди пациентов;
• стрессовые и эндокринные воздействия;
• влияние факторов окружающей среды.

Под действием этих факторов у предрасположенных людей запускается аутоиммунная реакция, при которой лимфоциты начинают воспринимать клетки собственных желёз как чужеродные.

¶Симптомы

Клиническая картина складывается из поражения желёз и системных проявлений. Заболевание развивается постепенно, и первые признаки часто остаются незамеченными.

¶Железистые проявления

• Сухость глаз (ксерофтальмия) — ощущение песка, жжения, рези, светобоязнь, снижение остроты зрения; при отсутствии лечения возможно поражение роговицы.
• Сухость во рту (ксеростомия) — затруднение глотания сухой пищи, необходимость запивать еду, изменения голоса, трещины в углах рта.
• Увеличение слюнных и слёзных желёз — чаще симметричное, без выраженной боли.
• Сухость кожи, слизистых носа и глотки, склонность к носовым кровотечениям, охриплость.
• Поражение желёз влагалища и кожи, что проявляется сухостью и дискомфортом.

¶Внежелезистые (системные) проявления

• Суставной синдром — боли и скованность в суставах без выраженных деформаций.
• Слабость и утомляемость, длительная субфебрильная температура.
• Поражение лёгких — сухой кашель, одышка.
• Поражение почек — нарушения со стороны почечных канальцев.
• Поражение нервной системы — периферические невропатии, нарушения чувствительности.
• Сосудистые и кожные изменения — сыпь, повышенная сухость, склонность к васкулитам.
• У части пациентов увеличиваются лимфатические узлы и повышается риск лимфопролиферативных заболеваний.

Характерная особенность — сочетание сухости глаз и рта с общими симптомами, что в совокупности позволяет заподозрить диагноз.

¶Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена основана на комплексе клинических, лабораторных и инструментальных данных.

• Лабораторные анализы — выявление антител к Ro/SSA и La/SSB, ревматоидного фактора, повышение СОЭ и уровня иммуноглобулинов.
• Тест Ширмера — измерение степени увлажнения глаза с помощью полоски фильтровальной бумаги.
• Слюнная сцинтиграфия и сиалометрия — оценка функции слюнных желёз.
• Биопсия малой слюнной железы губы — гистологическое подтверждение лимфоцитарной инфильтрации, один из ключевых критериев.
• Офтальмологическое обследование — окрашивание роговицы для оценки её повреждения.

Диагноз считается подтверждённым при сочетании характерных симптомов, лабораторных признаков и результатов биопсии.

¶Лечение

Полностью излечить синдром Шегрена невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов, замедление прогрессирования и предупреждение осложнений.

• Заместительная терапия — увлажняющие капли для глаз, искусственная слюна, средства для ухода за полостью рта.
• Противовоспалительные препараты — нестероидные средства при суставном синдроме.
• Иммуносупрессивная терапия — глюкокортикоиды и цитостатики при тяжёлых системных проявлениях.
• Биологические препараты — применяются при выраженных внежелезистых поражениях.
• Гигиена и профилактика — тщательный уход за зубами и глазами, увлажнение воздуха, отказ от курения.

Пациенты нуждаются в регулярном наблюдении у ревматолога, офтальмолога и стоматолога.

¶Прогноз и осложнения

Течение заболевания длительное и, как правило, медленно прогрессирующее. При своевременной терапии качество жизни удаётся поддерживать на приемлемом уровне. Наиболее серьёзные осложнения связаны с поражением роговицы, кариесом и потерей зубов на фоне постоянной сухости рта, а также с повышенным риском лимфом. Регулярное медицинское наблюдение позволяет выявлять эти состояния на ранних стадиях.