Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)¶

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) — эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной продукцией альдостерона корой надпочечников, что не зависит от активности ренин-ангиотензиновой системы и не подавляется нагрузкой натрием. Впервые описан американским эндокринологом Джеромом Конном в 1955 году у пациента с опухолью надпочечника и артериальной гипертензией. Заболевание относится к наиболее частым причинам вторичной (симптоматической) артериальной гипертензии: по разным оценкам, на его долю приходится от 5 до 10 % всех случаев повышенного артериального давления и до 20 % случаев резистентной гипертензии.

¶Патогенез и причины

Альдостерон регулирует водно-солевой баланс, усиливая реабсорбцию натрия и экскрецию калия в дистальных канальцах почек. При первичном гиперальдостеронизме его секреция автономна, что ведёт к задержке натрия и воды, росту объёма циркулирующей крови, повышению давления и потере калия. Гипокалиемия вызывает мышечную слабость, судороги, нарушения ритма сердца и полиурию. Избыток альдостерона также оказывает прямое фиброзирующее и воспалительное действие на миокард, сосуды и почки, поэтому поражение органов-мишеней выражено сильнее, чем при эссенциальной гипертензии той же степени.

Основные причины:

• Альдостеронпродуцирующая аденома (классический синдром Конна) — около 30–40 % случаев; обычно односторонняя, небольших размеров.
• Идиопатическая гиперплазия надпочечников (двусторонняя) — наиболее частая форма, до 60 % случаев.
• Односторонняя гиперплазия — редкий вариант.
• Семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-корригируемый) — редкая наследственная форма, связанная с химерным геном CYP11B1/CYP11B2.
• Семейный гиперальдостеронизм II типа — наследственная форма, ассоциированная с мутациями в гене CLCN2.
• Альдостеронпродуцирующая карцинома — крайне редкое злокачественное новообразование.

¶Клиническая картина

Ведущий симптом — стойкая артериальная гипертензия, часто умеренная или тяжёлая, плохо поддающаяся стандартной терапии. Гипокалиемия проявляется немотивированной слабостью, парестезиями, мышечными судорогами, жаждой и никтурией. Возможны головные боли, нарушения зрения, отёки выражены слабо. У части пациентов уровень калия остаётся нормальным, что затрудняет диагностику.

¶Диагностика

Диагностика строится поэтапно:

1. Скрининг — определение соотношения альдостерон/ренин плазмы (ARR). Проводится у пациентов с резистентной гипертензией, гипокалиемией, инциденталомами надпочечников или отягощённым семейным анамнезом.
2. Подтверждающие тесты — пробы с нагрузкой натрием, флудрокортизоном, каптоприлом или физической нагрузкой; при первичном гиперальдостеронизме подавления альдостерона не происходит.
3. Топическая диагностика — компьютерная томография надпочечников.
4. Дифференциация форм — селективный забор крови из надпочечниковых вен для определения стороны гиперпродукции, а также генетическое тестирование при подозрении на семейные формы.

¶Лечение

Выбор метода зависит от формы заболевания:

• При односторонней аденоме или односторонней гиперплазии показана адреналэктомия — удаление поражённого надпочечника; у значительной части пациентов давление нормализуется или существенно снижается.
• При идиопатической двусторонней гиперплазии и при отказе от операции применяются антагонисты минералокортикоидных рецепторов: спиронолактон или эплеренон.
• Дополнительно назначают гипотензивные препараты, коррекцию гипокалиемии и ограничение натрия в диете.

¶Прогноз и значение

Своевременное выявление и лечение первичного гиперальдостеронизма снижает риск инфаркта миокарда, инсульта, сердечной и почечной недостаточности. Заболевание остаётся недостаточно диагностируемым: значительная часть случаев длительно расценивается как эссенциальная гипертензия, что ведёт к неадекватной терапии и прогрессированию поражения органов-мишеней.