Первичный гиперальдостеронизм и синдром Конна¶

Первичный гиперальдостеронизм — эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной продукцией альдостерона корой надпочечников, не связанной с активацией ренин-ангиотензиновой системы. Впервые описан американским эндокринологом Джеромом Конном в 1955 году у пациента с опухолью надпочечника и артериальной гипертензией; в его честь наиболее распространённую форму заболевания называют синдромом Конна.

¶Этиология и формы

Различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма:

• Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) — доброкачественная опухоль клубочковой зоны коры надпочечника, встречается в 30–40 % случаев.
• Идиопатический гиперплазия надпочечников (двусторонняя гиперплазия) — наиболее частая форма, до 60 % случаев.
• Односторонняя гиперплазия надпочечника — редкий вариант.
• Семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-корригируемый) — обусловлен химерным геном CYP11B1/CYP11B2.
• Семейный гиперальдостеронизм II типа — генетически гетерогенная форма.
• Адренокортикальный рак и эктопическая продукция альдостерона — казуистически редкие варианты.

¶Патогенез

Альдостерон регулирует водно-солевой обмен, усиливая реабсорбцию натрия и экскрецию калия в дистальных канальцах почек. При первичном гиперальдостеронизме его избыток не подавляется объёмной нагрузкой и не зависит от уровня ренина, который, напротив, снижен. Это приводит к задержке натрия и воды, гиперволемии, артериальной гипертензии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу.

¶Клиническая картина

Основные проявления:

• артериальная гипертензия, нередко резистентная к стандартной терапии;
• гипокалиемия (мышечная слабость, судороги, парестезии);
• полиурия и полидипсия;
• головные боли, утомляемость;
• у части пациентов — нарушения сердечного ритма.

Гипокалиемия может отсутствовать у значительной части больных, что затрудняет диагностику.

¶Диагностика

Диагностический алгоритм включает:

1. Определение альдостерон-ренинового соотношения (АРС) — скрининговый тест.
2. Подтверждающие тесты: нагрузка солевым раствором, флудрокортизоном, каптоприлом.
3. Визуализацию: компьютерная томография надпочечников.
4. Селективный забор крови из надпочечниковых вен для дифференциации одностороннего и двустороннего поражения.

¶Лечение

При односторонней аденоме показана лапароскопическая адреналэктомия. При двусторонней гиперплазии и у пациентов, не подлежащих операции, применяются антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон или эплеренон. Дополнительно назначают гипотензивную терапию и коррекцию электролитных нарушений.

¶Прогноз и значение

Своевременная диагностика важна, поскольку первичный гиперальдостеронизм — одна из наиболее частых причин вторичной артериальной гипертензии, а его нелечение повышает риск инфаркта миокарда, инсульта, фибрилляции предсердий и хронической болезни почек. Распространённость среди гипертоников оценивается в 5–10 %, среди резистентных к терапии — до 20 %.