Обмен меди в организме человека¶

Обмен меди в организме человека — совокупность процессов поступления, всасывания, транспорта, депонирования, использования и выведения меди (Cu) — эссенциального микроэлемента, необходимого для функционирования ряда ферментов и физиологических процессов. В организме взрослого человека содержится около 70–150 мг меди, преимущественно в печени, мозге, сердце, почках и мышцах.

¶Биологическая роль

Медь входит в состав медьсодержащих ферментов (медьпротеинов), участвующих в ключевых метаболических реакциях:

• Цитохром-c-оксидаза — терминальный фермент дыхательной цепи митохондрий, обеспечивающий синтез АТФ.
• Супероксиддисмутаза (Cu/Zn-СОД) — антиоксидантная защита клеток.
• Церулоплазмин — транспорт меди и ферроксидазная активность.
• Лизилоксидаза — синтез коллагена и эластина, прочность соединительной ткани.
• Тирозиназа — образование меланина.
• Допамин-β-гидроксилаза — синтез катехоламинов.

Медь участвует в метаболизме железа, способствуя его мобилизации из депо, а также в процессах кроветворения, иммунного ответа и нейротрансмиссии.

¶Поступление и всасывание

Суточная потребность взрослого человека составляет 1–2 мг. Основные пищевые источники: печень, морепродукты, орехи, семена, бобовые, цельные злаки, какао, грибы. Всасывание происходит преимущественно в двенадцатиперстной и тощей кишке. Биодоступность меди из пищи — 30–70 %; она снижается при избытке цинка, железа, молибдена, аскорбиновой кислоты и фитатов, повышается при дефиците белка.

¶Транспорт и распределение

После всасывания медь связывается с альбумином и транскуприном и транспортируется в печень — главное депо. В гепатоцитах медь включается в церулоплазмин, который секретируется в кровь и доставляет металл к тканям через рецепторы. Внутриклеточный транспорт обеспечивают шапероны (ATOX1, CCS, COX17). Выведение происходит главным образом с жёлчью (до 80 %), в меньшей степени — через почки, пот и кишечник. Гомеостаз регулируется на уровне всасывания и экскреции с жёлчью.

¶Нарушения обмена

¶Дефицит меди

Встречается редко; группы риска — недоношенные дети, пациенты после бариатрических операций, при длительном парентеральном питании, избытке цинка. Проявления: анемия, нейтропения, остеопороз, депигментация волос, неврологические расстройства.

¶Избыток меди

• Болезнь Вильсона — Коновалова — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (мутация гена ATP7B), при котором нарушено выведение меди с жёлчью. Медь накапливается в печени, мозге, роговице (кольца Кайзера — Флейшера), почках. Проявляется циррозом, неврологическими и психическими нарушениями.
• Индийская детская цирроз-гепатоз — эндемическое поражение печени у детей при избытке меди в пище.
• Отравление медью — острое при попадании солей меди в желудок; сопровождается тошнотой, гемолизом, поражением печени и почек.

¶Диагностика и коррекция

Оценку обмена проводят по концентрации меди и церулоплазмина в сыворотке, суточной экскреции меди с мочой, содержанию меди в биоптате печени. При дефиците назначают препараты меди; при болезни Вильсона применяют хелаторы (пеницилламин, триентин) и цинк, снижающий всасывание.