Миелиновая оболочка нервных волокон¶

Миелиновая оболочка — это специализированная многослойная структура, образованная плазматическими мембранами глиальных клеток, которая покрывает аксоны многих нейронов в центральной и периферической нервной системе. Основная функция оболочки — электрическая изоляция нервного волокна и ускорение проведения нервного импульса за счёт так называемого сальтаторного (скачкообразного) механизма. Миелин имеет характерный белый цвет, благодаря чему скопления миелинизированных волокон образуют «белое вещество» мозга.

¶Состав и строение

Миелин примерно на 70–80 % состоит из липидов и на 20–30 % из белков, что отличает его от большинства клеточных мембран с преобладанием белков. Основные липиды — холестерин, фосфолипиды (в частности, фосфатидилхолин и сфингомиелин) и галактолипиды. Среди белков ключевыми являются основной белок миелина (MBP) и протеолипидный белок (PLP) в ЦНС, а также белок P0 и гликопротеин MAG в периферической системе.

Оболочка формируется путём многократного обвития мембраны глиальной клетки вокруг аксона. В результате образуется компактная структура из нескольких десятков концентрических слоёв, разделённых узкими промежутками. Миелинизированный сегмент прерывается участками, лишёнными миелина, — перехватами Ранвье, где сосредоточены потенциал-зависимые натриевые каналы.

¶Типы глиальных клеток

Олигодендроциты способны формировать миелин одновременно для десятков аксонов, тогда как шванновские клетки образуют оболочку только вокруг одного участка волокна. В периферической системе миелин окружён дополнительной базальной мембраной и слоем коллагена.

¶Функции

• Ускорение проведения импульса. За счёт изоляции межперехватных участков возбуждение распространяется скачками от одного перехвата Ранвье к другому, что увеличивает скорость проведения в десятки раз по сравнению с безмиелиновыми волокнами.
• Экономия энергии. Меньшее число открывающихся ионных каналов снижает затраты на работу натрий-калиевых насосов.
• Трофическая и опорная роль. Миелин участвует в питании аксона и механической защите.
• Компактность. Миелинизация позволяет разместить большое число проводящих путей в ограниченном объёме.

¶Скорость проведения

Скорость проведения по миелинизированным волокнам варьирует от примерно 5 до 120 м/с в зависимости от диаметра аксона и толщины оболочки. Безмиелиновые волокна проводят импульс со скоростью порядка 0,5–2 м/с. Соотношение диаметра аксона и толщины миелина имеет оптимум, при котором проведение наиболее эффективно.

¶Развитие и патология

Миелинизация начинается во внутриутробном периоде и продолжается после рождения, наиболее интенсивно — в первые годы жизни, а в лобных отделах мозга — до третьего десятилетия. Нарушения образования или разрушения миелина лежат в основе ряда заболеваний:

• Рассеянный склероз — аутоиммунное поражение миелина в ЦНС.
• Синдром Гийена — Барре — демиелинизирующая полиневропатия периферической системы.
• Лейкодистрофии — наследственные нарушения обмена миелина.
• Болезнь Шарко — Мари — Тута — наследственная моторно-сенсорная невропатия.

При повреждении миелина проведение импульса замедляется или блокируется, что проявляется двигательными, чувствительными и когнитивными нарушениями. Способность к ремиелинизации в ЦНС ограничена, в периферической системе выражена сильнее.

¶История изучения

Термин «миелин» ввёл в 1854 году Рудольф Вирхов. Луи-Антуан Ранвье в 1878 году описал перехваты, названные его именем. В 1878 году также была установлена связь миелина с белым веществом. За работы по строению и функции миелина и перехватов Ранвье Сантьяго Рамон-и-Кахаль и другие исследователи внесли фундаментальный вклад в нейробиологию. Современные методы — электронная микроскопия, рентгеноструктурный анализ — позволили детально описать молекулярную организацию оболочки.