Буллезные дерматозы и их формы¶

Буллезное (от лат. bulla — пузырь) — общее обозначение группы заболеваний и патологических состояний, основным морфологическим элементом которых является пузырь — полостное образование в коже или слизистой оболочке, заполненное жидкостью. Термин применяется прежде всего в дерматологии и стоматологии, где «буллезные» объединяет как наследственные, так и приобретённые формы. Пузыри образуются в результате нарушения связи между слоями эпидермиса либо между эпидермисом и дермой, что ведёт к отслойке тканей и накоплению экссудата.

¶Определение и морфология

Пузырь (bulla) — это полостной элемент размером обычно более 5 мм, с покрышкой, дном и содержимым. Более мелкие образования называют везикулами (пузырьками). В дерматологии различают пузыри:

• субкорнеальные — расположенные под роговым слоем;
• интраэпидермальные — внутри эпидермиса;
• субэпидермальные — между эпидермисом и дермой.

Уровень отслойки определяет клиническую картину: субкорнеальные пузыри обычно вялые, легко вскрываются, тогда как субэпидермальные — напряжённые и плотные. Именно по локализации первичного дефекта строят классификацию буллезных дерматозов.

¶Классификация

Буллезные заболевания делят на наследственные (генетически обусловленные) и приобретённые (аутоиммунные, воспалительные, метаболические).

¶Наследственные формы

• Буллезный эпидермолиз — гетерогенная группа, вызванная мутациями генов коллагена и других белков базальной мембраны. Проявляется с рождения или раннего детства, характеризуется повышенной ранимостью кожи и слизистых, образованием пузырей при минимальной травме.
• Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) — нарушение кератинизации с формированием везикул и бородавчатых элементов в себорейных зонах.

¶Приобретённые формы

• Пузырчатка (пемфигус) — аутоиммунное заболевание с интраэпидермальным расположением пузырей; антитела атакуют белки десмосом, что ведёт к акантолизу — разъединению клеток эпидермиса.
• Буллезный пемфигоид — субэпидермальный дерматоз, развивающийся преимущественно у пожилых людей; связан с антителами к белкам базальной мембраны.
• Герпетиформный дерматит Дюринга — воспалительное заболевание, ассоциированное с целиакией и отложением иммуноглобулина A в сосочках дермы.
• Буллезные формы токсидермий — лекарственные реакции, включая синдром Стивенса — Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.

¶Причины и механизмы

В основе буллезных процессов лежат три главных механизма:

1. Аутоиммунный — выработка антител против структурных белков кожи (десмоглеин, коллаген XVII, ламинин).
2. Генетический — дефект синтеза компонентов базальной мембраны и кератинов.
3. Воспалительный и токсический — повреждение тканей при инфекциях, приёме лекарств, воздействии химических агентов.

Провоцирующими факторами могут выступать травма, инсоляция, инфекции, приём ряда препаратов и стресс.

¶Диагностика

Диагностика буллезных дерматозов строится на комплексе методов:

• клинический осмотр с оценкой характера и локализации пузырей;
• цитологическое исследование (мазки-отпечатки, тест Тцанка) для выявления акантолитических клеток;
• биопсия с гистологическим определением уровня отслойки;
• иммунофлюоресценция (прямая и непрямая) для обнаружения отложений антител и комплемента;
• иммуноферментный анализ для определения циркулирующих антител.

Дифференциальная диагностика проводится между аутоиммунными, наследственными и инфекционными формами, поскольку их лечение принципиально различается.

¶Лечение

Терапия зависит от нозологии. При аутоиммунных формах применяют системные глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты (азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил), а также биологические препараты (ритуксимаб). При герпетиформном дерматите эффективен дапсон и соблюдение аглютеновой диеты. Наследственный буллезный эпидермолиз специфического лечения не имеет: используется симптоматическая терапия, уход за ранами, защита от травм. В тяжёлых случаях применяется пересадка кожи и генная терапия, находящаяся на стадии исследований.

¶Прогноз и значение

Прогноз варьирует от относительно благоприятного при локализованных формах до серьёзного при генерализованном поражении. Аутоиммунные пузырчатки без лечения могут приводить к обширной потере кожи, присоединению инфекций и летальному исходу. Наследственные формы требуют пожизненного наблюдения и междисциплинарного подхода с участием дерматологов, стоматологов, офтальмологов и хирургов. Буллезные заболевания остаются предметом активных исследований в области иммунологии и генетики, что связано с их значением для понимания механизмов аутоиммунитета и наследственных дефектов соединительной ткани.