Болезнь Кавасаки у детей: симптомы и терапия¶

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром) — острое системное воспалительное заболевание преимущественно детского возраста, поражающее средние и мелкие артерии с формированием в части случаев коронарных аневризм. Относится к системным васкулитам и классифицируется как острый самоограничивающийся васкулит неизвестной этиологии. Заболевание впервые описано японским педиатром Томисаку Кавасаки в 1967 году.

¶Эпидемиология

Болезнь Кавасаки встречается во всех регионах мира, но наибольшая заболеваемость регистрируется в Японии, где ежегодно болеют несколько тысяч детей. В большинстве стран показатель составляет примерно 5–20 случаев на 100 000 детей младше 5 лет. Примерно 80 % пациентов — дети младше 5 лет, пик приходится на возраст 6–24 месяца. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек. Заболевание может встречаться и у детей старшего возраста, и у взрослых, но редко.

¶Этиология и патогенез

Причина заболевания окончательно не установлена. Обсуждается роль инфекционного триггера (предположительно вирусного или бактериального) у генетически предрасположенных детей. Прямой контагиозности не выявлено, однако описаны сезонные подъёмы и небольшие вспышки. В основе патогенеза лежит аутоиммунное воспаление сосудистой стенки с активацией эндотелия, цитокиновым каскадом и повреждением внутренней оболочки артерий.

¶Симптомы

Диагноз строится на клинических критериях. Классические признаки:

• Лихорадка — стойкая, выше 39 °C, длительностью не менее 5 дней, плохо поддающаяся антибиотикам.
• Изменения слизистых — гиперемия губ и ротоглотки, «земляничный» язык, сухость и трещины губ.
• Конъюнктивит — двусторонний, без гнойного отделяемого.
• Сыпь — полиморфная, чаще на туловище и в области промежности.
• Изменения конечностей — отёк кистей и стоп, позже — шелушение кожи пальцев.
• Лимфаденопатия — увеличение шейных лимфоузлов, обычно одностороннее.

Для постановки диагноза достаточно 5 из 6 критериев либо 4 критериев при подтверждённом поражении коронарных артерий. Дополнительно наблюдаются раздражительность, артралгии, диарея, воспалительные изменения в анализах крови (лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ и С-реактивного белка).

¶Осложнения

Наиболее опасное последствие — поражение коронарных артерий с формированием аневризм, которое развивается у 15–25 % нелечёных детей и у 3–5 % при своевременной терапии. Возможны миокардит, перикардит, аритмии, в отдалённом периоде — ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда. Именно кардиальные осложнения определяют прогноз.

¶Диагностика

Диагноз клинический, лабораторные методы носят вспомогательный характер. Обязательно проводится эхокардиография для оценки коронарных артерий в остром периоде и в динамике. Дифференциальный диагноз включает скарлатину, корь, ювенильный артрит, синдром токсического шока и другие лихорадочные состояния.

¶Терапия

Основу лечения составляет внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 2 г/кг в течение 10–12 часов в сочетании с ацетилсалициловой кислотой. Такая схема позволяет снизить риск коронарных аневризм примерно в пять раз. При неэффективности первой инфузии назначается повторный курс иммуноглобулина, а при резистентности применяются глюкокортикостероиды, инфликсимаб и другие биологические препараты. Ацетилсалициловая кислота в высокой дозе используется в острой фазе, затем переходят на низкие дозы как антиагрегант.

Дети с поражением коронарных артерий нуждаются в длительном наблюдении кардиолога, ограничении физических нагрузок и, в отдельных случаях, в антикоагулянтной терапии. При отсутствии кардиальных осложнений прогноз благоприятный, однако риск отдалённых сосудистых изменений требует пожизненного контроля.

¶Профилактика

Специфической профилактики не существует. Меры сводятся к ранней диагностике, своевременному началу терапии и регулярному эхокардиографическому наблюдению. Вакцинация против кори и других инфекций не противопоказана, но может быть отложена на период обострения.